«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Бронхоэктазы

Бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Заболеваемость: 34,7 на 100 000 населения в 2001 г.

Классификации

• Анатомическая •• Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхоэктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет •• Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра •• Мешотчатый бронхоэктаз •• Цилиндрический бронхоэктаз.

• Патоморфологическая •• Атрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха •• Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.

• Этиопатогенетическая •• Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты) •• Приобретённый бронхоэктаз ••• Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид «пчелиных сот» ••• Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) — как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей ••• Постбронхитический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса ••• Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок ••• Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе).

Генетические аспекты • Бронхоэктазы наследуемые (211400, r) • Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носительстве вируса Эпстайна–Барр (226990, r) • Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров • Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, r) • Синдром Картагенера • Синдром Уильямса–Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща • Синдром Швахмана–Дайемонда [*260400, r] — синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтропенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями • Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) • Муковисцидоз • Бронхоэктазы наблюдаются также при хронической гранулематозной болезни, Х-сцепленной агаммаглобулинемии

Патоморфология • Расширение бронхов • Гнойное воспаление • Некротические изменения слизистой оболочки бронхов • Перибронхиальный фиброз.

Клиническая картина • Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну • Кровохарканье • Боли в грудной клетке при дыхании (редко) • Осмотр •• Бочкообразная грудная клетка (особенно при ателектатических бронхоэктазах) •• Ногти в форме «часовых стёкол» •• Деформация пальцев в виде «барабанных палочек» • Аускультация — стабильная локализация влажных хрипов • Симптомы дыхательной недостаточности • Симптомы лёгочного сердца.

Лабораторные исследования • ОАК — лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия • Исследование мокроты — трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы) • Гипоксемия • Исследование глобулинов сыворотки: значительное снижение a1-фракции позволяет заподозрить недостаточность a1-антитрипсина • Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у детей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза • Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек — с целью выявления первичной цилиарной дискинезии.

Специальные исследования

• Исследование ФВД — рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения.

• Рентгенологические исследования •• Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза •• Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева». При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание — непереносимость йода •• КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы.

• Фибробронхоскопия •• Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, возможно сочетание с бронхографией •• Уточнение локализации и вида бронхоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения •• Помогает исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе •• Позволяет получить материал для посева.

Лечение

• Консервативное •• Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110–120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80–90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Сu, Zn. Ограничение поваренной соли до 6–8 г/сут, жидкости •• Восстановление проходимости дыхательных путей ••• Постуральный дренаж ••• Ингаляции с бронхолитиками, фитонцидами, муколитиками •• Оксигенотерапия целесообразна при рaО2 ниже 55 мм рт.ст •• Возмещение дефицита жидкости •• Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия •• Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом •• Антибиотики в течение 1–2 нед ••• Ампициллин по 250–500 мг внутрь каждые 6 ч (детям с массой тела менее 20 кг — 50 мг/кг/сут равными дозами каждые 6–8 ч) или амоксициклин по 1 г 3 р/сут ••• Тетрациклин по 250–500 мг внутрь каждые 6 ч (не назначают детям до 8 лет и беременным, а также одновременно с антацидами, молочными продуктами, препаратами железа и гормональными контрацептивами) ••• Ко-тримоксазол (400/80) по 2 таблетки 2 р/сут •• ГК — при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе.

• Оперативное лечение показано при любых видах бронхоэктазов и наличии картины хронического воспалительного лёгочного процесса пациентам в возрасте от 5–6 мес до 40 лет. Старше 40 лет операция показана при осложнённых формах бронхоэктазов: лёгочное кровотечение, абсцедирование, стойкий ателектаз, аспергиллома •• Варианты операций: типичные сегментарные резекции, лобэктомия, билобэктомия, комбинированные резекции, пульмонэктомия. У детей и подростков возможны экстирпации бронхов с оставлением лёгочной паренхимы. При двусторонних процессах предпочтительнее последовательные операции, начиная со стороны наибольших изменений. Суммарный максимальный объём резекции у детей до 12 лет — 12–13 сегментов, у взрослых — не более 8 сегментов •• Эмболизация бронхиальной артерии — по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения.

Осложнения • Рецидивирующие пневмонии • Лёгочная гипертензия • Вторичный амилоидоз • Лёгочное сердце (обычно на фоне ХОБЛ).

Профилактика • Отказ от курения • Адекватное лечение пневмоний • Своевременная диагностика и лечение обструкции бронхов.

МКБ-10 • J47 Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз] • Q33.4 Врождённый бронхоэктаз