«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза

Меланома собственно сосудистой оболочки глаза — злокачественная пигментная опухоль. Частота • 0,02–0,08% пациентов, наблюдаемых офтальмологами амбулаторно • Чаще диагностируют у мужчин в возрасте 31–60 лет (75%) • Пик заболеваемости (57%) — 50–60 лет.

Факторы риска • Невус сосудистой оболочки • Диффузный меланоз собственно сосудистой оболочки • Невус Ота.
Патоморфология • Веретеноклеточные меланомы • Эпителиоидные меланомы с преобладанием полигональных и круглых меланобластов • Смешанные формы меланомы (сочетание веретеноклеточных, полигональных и круглых меланобластов).

Клиническая картина
Стадии развития •• Начальная — на глазном дне обнаруживают очаг серого цвета с нечёткими границами, незначительно выступающий над поверхностью сосудистой оболочки (толщина его не превышает 2 мм, диаметр — 10 мм). По мере роста опухоли на ней формируются новообразованные сосуды, в опухоли, сетчатке и стекловидном теле появляются кровоизлияния. Наблюдают очаговые помутнения сетчатки вокруг зоны опухоли, отслойку сетчатки (транссудативную — при сдавлении артерий и вен собственно сосудистой оболочки, сосудов самой опухоли; экссудативную — результат некробиотических изменений быстро растущей опухоли) •• Стадия развития осложнений (вторичная глаукома, воспалительные изменения) — смещение кпереди иридохрусталиковой диафрагмы, повышение ВГД, боль, отёк век, гиперемия глазного яблока, иридоциклит, увеит, иногда — эндофтальмит •• Стадия прорастания опухоли за пределы глазного яблока через оболочки глаза чаще всего по эмиссариям склеры в заднем отделе. Опухоль разрастается в глазнице, вызывая явления экзофтальма, разрушение костных стенок, прорастает в синусы и мозг. ВГД снижается вследствие нарушения целостности склеры •• Стадия генерализации процесса с развитием отдалённых гематогенных метастазов (печень, лёгкие, плевра, кости).

Косвенные признаки •• Синдром Ирвина–Гасса возникает вследствие сопутствующего васкулита при экваториальной локализации опухоли •• Склерит совпадает по локализации с зоной роста опухоли •• Рубеоз радужки свидетельствует об ишемии преэкваториально расположенной опухоли •• Расширение эписклеральных сосудов, обусловленное нарушением гемодинамики в опухоли, может быть предвестником её эписклерального прорастания •• Гемофтальм •• Вторичная глаукома возникает вследствие смещения тканью опухоли иридохрусталиковой диафрагмы кпереди и закрытия при этом угла передней камеры, сдавления вортикозной вены, блокады угла передней камеры продуктами распада опухоли •• Помутнение хрусталика •• Эндофтальмит и панофтальмит.
Специальные методы исследования • Биомикроскопия • Офтальмоскопия • Диафаноскопия • Тонометрия • Окулоэхография • Рентгенография • Радиоизотопная диагностика • Флюоресцентная ангиография.

Дифференциальная диагностика • Невус сосудистой оболочки глаза • Меланоцитома диска зрительного нерва • Метастатическая опухоль собственно сосудистой оболочки • Остеома сосудистой оболочки • Гемангиома сосудистой оболочки • Геморрагическая отслойка пигментного эпителия сетчатки • Воспалительная гранулёма сосудистой оболочки.

Лечение • Органосохраняющее лечение возможно при меланомах преэкваториальной локализации диаметром не более 10 мм и высотой не более 5 мм или меланомах постэкваториальной локализации диаметром не более 12 мм и высотой до 3,5 мм •• Лазеркоагуляция •• Транссклеральная криодеструкция в сочетании с лазеркоагуляцией •• Диатермокоагуляция •• Локальная эксцизия • Противопоказания к органосохраняющему лечению •• Бугристый характер опухоли •• Отсутствие чётких границ •• Появление кровоизлияний на поверхности опухоли •• Очаговое помутнение сетчатки над опухолью и вокруг неё • Энуклеация глазного яблока при больших размерах опухоли и противопоказаниях к органосохраняющему лечению • Экзентерация (эвисцерация) глазницы при прорастании в неё опухоли.

Течение и прогноз • Летальность — 50–60% • Средняя продолжительность жизни после энуклеации — 46 мес • Смертность среди больных с меланомой собственно сосудистой оболочки через 5 лет — 48%, через 10 — 66% • После появления отдалённых метастазов смерть наступает в среднем через 6 мес.

МКБ-10. D03.8 Меланома in situ других локализаций • D03.9 Меланома in situ неуточнённой локализации