«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Медуллобластома

Медуллобластома — злокачественная (ВОЗ–4) инвазивная эмбриональная опухоль мозжечка, развивающаяся преимущественно у детей. Клетки опухоли имеют элементы нейрональной дифференцировки.

Эпидемиология. Самая частая злокачественная опухоль головного мозга у детей (15–20% от всех интракраниальных опухолей). Заболеваемость — 0,5 случая на 100 000 детей в возрасте до 15 лет в год. Соотношение мальчики/девочки среди заболевших составляет 65/35.

Анатомическая локализация. Опухоль располагается исключительно инфратенториально. В 75% случаев развивается в черве мозжечка и, врастая в полость IV желудочка, блокирует пути ликворотока. Поражение ствола мозга чаще наблюдают на поздних стадиях заболевания за счёт локального инфильтративного роста. Локализация опухоли в полушарии мозжечка более характерна для детей старшего возраста.

Клиническая картина: головные боли, тошнота/рвота, атаксия. Симптоматика поражения каудальных отделов ствола мозга является неблагоприятным прогностическим признаком, т.к. свидетельствует об их инфильтрации опухолью.

Диагностика. МРТ головного и спинного мозга с контрастированием необходима как для изучения локальной патологии и планирования оперативного вмешательства, так и для уточнения стадии заболевания (см. ниже) и определения прогноза.

Лечение только комплексное (1) Хирургическое удаление опухоли (по возможности радикальное, но не в ущерб неврологическому статусу), основная цель операции — установление морфологического диагноза и ликвидация внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. В некоторых случаях (30–40%) может возникнуть необходимость проведения шунтирующей операции (2) Лучевая терапия — как локальная, так и всей ЦНС (при комбинации с полихимиотерапией дозы облучения иногда уменьшают) (3) Полихимиотерапия.

Прогноз. С целью прогнозирования результатов лечения длительное время использовали схему Чанга (Chang). Однако выяснилось, что некоторые показатели, включённые в эту схему, не имеют прогностического значения, в то время как важные прогностические факторы (например, возраст) в ней не учитываются. В настоящее время принципиальным считают выделение 2 прогностических групп: низкого риска — пациенты старше 3 лет без признаков метастазирования опухоли (5-летняя выживаемость достигает 75%) и высокого риска — пациенты младше 3 лет с признаками опухолевой диссеминации (5-летняя выживаемость менее 35%)

Синонимы • Глиома саркоматозная • Гранулобластома • Нейроглиома эмбриональная • Нейроспонгиобластома • Нейроспонгиома • Сферобластома

МКБ-10. C71 Злокачественное новообразование головного мозга