«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Мальформация Денди–Уокера

Мальформация Денди–Уокера — аномалия развития области IV желудочка в сочетании с гипоплазией мозжечка, гидроцефалией, атрезией отверстий Люшка и Мажанди; наблюдают изолированно или в составе нескольких синдромов.

Синдром Денди–Уокера (болезнь Денди–Уокера, 220200, дефект гена DWS,  или полигенное). Расширение IV желудочка, гидроцефалия, поражение черепных нервов, нистагм, статическая атаксия, выраженный рельеф поперечных синусов, утончение и выступание костей задней черепной ямки, частичное или полное отсутствие червя мозжечка.
Синдром Петтигрю (*304340, Xq25–Xq27, дефект гена PGS, ). Признаки синдрома Денди–Уокера, а также высокочастотная нейросенсорная тугоухость, умственная отсталость, судорожные припадки. Синонимы: Денди–Уокера мальформация с умственной отсталостью, болезнь базальных ганглиев с судорожными припадками.
Синдром Ритчера–Шинцеля (*220210, ). Признаки синдрома Денди–Уокера, а также дефекты предсердно-желудочковой перегородки, первичной межпредсердной перегородки, макроцефалия, гипертелоризм, гипоиммуноглобулинемия; аплазия первых рёбер. Синонимы: мальформация типа Денди–Уокера с дефектом предсердно-желудочковой перегородки, черепно-мозжечково-сердечная дисплазия.
Мальформация Денди–Уокера с полидактилией (220220, ).

МКБ-10 • Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Люшки