«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Мальформации сосудистые ЦНС

Термин «сосудистые мальформации ЦНС» объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформаций: • Артериовенозная мальформация • Кавернозная ангиома • Венозная ангиома • Капиллярная телеангиэктазия.

Генетические аспекты. Различают несколько типов сосудистых мальформаций ЦНС, например тип 1 (*116860, 7q11.2–q21, дефекты генов CCM1, CAM). Клинически: кавернозная ангиома мозга, внутричерепное кровоизлияние, очаговая неврологическая симптоматика, мигрень, острый хиазмальный синдром, ангиомы сетчатки, кожи, печени, кавернозные ангиомы мягких тканей.

Рентгенологически: кавернозные мальформации на МРТ, внутричерепная кальцификация. Синонимы: кавернозная семейная ангиома, гемангиома кавернозных мальформаций ЦНС и сетчатки, кавернозные ангиоматозные мальформации.

Клиническая картина • Судороги или головная боль (наиболее часто) • Прогрессирующий неврологический дефицит (обычно в результате спонтанного внутричерепного кровоизлияния).

Диагностика • Ангиография. Иногда сосудистые мальформации ЦНС ангиографически выявить невозможно вследствие облитерации сосудов после кровотечения, медленного кровотока и небольшого размера патологических сосудов • КТ и МРТ.
Лечение оперативное (показано, главным образом, для эвакуации гематомы и при повторных кровотечениях).

МКБ-10 • D18.0 Гемангиома любой локализации