«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла — системное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекается тонкая кишка, но может поражаться любая система организма. Описано свыше 300 случаев болезни. В 80% случаев болеют мужчины в возрасте 40–50 лет.

Этиология. Болезнь Уиппла относят к инфекционной патологии. В пользу этого свидетельствует и постоянное наличие бактерий у нелеченых больных и поразительный эффект антибиотиков. Под их влиянием не только наступает резкое улучшение состояния больных, но и исчезают микроорганизмы. «Бациллу Уиппла» относят к группе Actinomyces. Возможный инфекционный агент — Tropheryma whippelii.

Патогенез

• Поверхностные Аг бацилл идентичны тканевым Аг человека, поэтому иммунная реакция на них не развивается, что приводит к возникновению состояния иммунной толерантности. Об этом свидетельствует наличие бактерий в ткани задолго до появления клинической симптоматики, а также отсутствие выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрации слизистой оболочки и специфических сывороточных АТ к бактериям.

• Панмальабсорбцию при болезни Уиппла объясняют сдавлением макрофагальным инфильтратом лимфатических сосудов ворсинок, что нарушает транспорт абсорбированных веществ.

Клинические проявления весьма разнообразны • Ведущий синдром — диарея. Стул обильный, светлый, иногда хилёзный, до 10 р/сут. В кале обнаруживают большое количество нейтрального жира, жирных кислот, мыла • Боли в животе нелокализованные • У 2/3 больных заболевание начинается с суставных проявлений (мигрирующий полиартрит). Стойкая деформация суставов возникает редко • Часто (у 33–50% больных) наблюдают лихорадку, общую слабость • Заболевание сопровождается снижением массы тела • Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ — диарея и истощение • При объективном исследовании: обычно увеличение живота, у половины пациентов — болезненность в мезогастрии. Могут пальпироваться увеличенные безболезненные подвижные периферические и брыжеечные лимфатические узлы, реже — селезёнка.

Диагностика • Рентгенологические и эндоскопические изменения неспецифичны • Биоптаты слизистой оболочки тонкой кишки, в т.ч. из дистальных отделов двенадцатиперстной кишки: инфильтрация собственного слоя слизистой оболочки тонкой кишки ШИК-положительными макрофагами и наличие характерных микроорганизмов.

Лечение • Диета — высококалорийная, обогащённая белками, углеводами, витаминами, с ограничением жиров • Проводят длительные (5–6 мес) курсы антибиотикотерапии (тетрациклин, доксициклин, клиндамицин, ампициллин в среднетерапевтических дозах • Получены данные об эффективности ко-тримоксазола в дозе 160 мг 2 р/сут в течение 1–1,5 лет, преднизолона в дозе 20–40 мг • При необходимости проводят коррекцию нарушенного электролитного и белкового обменов.

Осложнения • Фиброзный эндокардит • Миокардит • Перикардит.

Прогноз серьёзный и часто неблагоприятный. Больные нетрудоспособны, их переводят на I группу инвалидности.

Синонимы • Липодистрофия интестинальная • Липогранулематоз брыжейки • Липодистрофия кишечная.

МКБ-10. K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике.