«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Лорадка острая ревматическая

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс сердца и суставов, инициируемое -гемолитическим стрептококком группы А, возникающее у генетически предрасположенных людей. Широко распространённый на практике термин ревматизм в настоящее время употребляют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и ревматическую болезнь сердца.

Статистические данные. Заболеваемость: 2,1 на 100 000 населения в 2001 г. Частота ревматических пороков сердца в России составляет 0,17%. Преобладающий возраст — 8–15 лет.
Этиология. -Гемолитический стрептококк группы А, «ревматогенные» серотипы М3, М5, М18, М24. М-протеин на мембране стрептококка имеет антигенные детерминанты, сходные с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.

Генетические аспекты. Аг D8/17 B-лимфоцитов выявляют у 75% больных ОРЛ.
Патогенез • За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые АТ, перекрёстно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия) • М-протеин обладает свойствами «суперантигена», вызывающего активацию Т- и В-лимфоцитов без предварительного процессинга Аг-презентирующими клетками и взаимодействия с молекулами класса II главного комплекса гистосовместимости.

Клиническая картина
Начало заболевания. Более чем в половине случаев через 2–4 нед после перенесённой стрептококковой носоглоточной инфекции возникают лихорадка, асимметричные боли в суставах, боли в области сердца, одышка, сердцебиение. У остальных больных дебют протекает как моносиндром (кардит, артрит или хорея) • Повторная атака протекает с симптомами кардита.

Артралгии и ревматический полиартрит (80% пациентов) — типичный реактивный синовит с выпотом жидкости в полость сустава, отёчностью и покраснением периартикулярных тканей, иногда с выраженной болью, болезненностью и ограничением активных и пассивных движений. Характерные признаки:

•• поражение крупных суставов (коленных [чаще всего], голеностопных, локтевых, плечевых и намного реже — лучезапястных) •• симметричность поражения •• мигрирующий, летучий характер артрита •• полная обратимость суставного синдрома, отсутствие изменений на рентгенограммах, восстановление функций суставов •• у детей признаки артрита, как правило, полностью исчезают, а у взрослых можно наблюдать персистирующее течение, ведущее к развитию синдрома Жакку (безболезненной деформации кистей рук с ульнарной девиацией без воспалительных явлений в суставах и без нарушения функций сустава) •• при ревматизме, чаще при повторных атаках, нередко возникает не артрит, а полиартралгия.

Лихорадка (90%).
Подкожные узелки (10% пациентов) размером от зерна до горошины с локализацией в периартикулярных тканях могут появиться в период острой ревматической лихорадки. Эти узелки не беспокоят больных, они безболезненны, кожа над ними не изменена. Инволюция узелков происходит в период от нескольких дней до нескольких недель. Наблюдают только у детей.

Кольцевидная эритема — бледные розовато-красные пятна в диаметре до 5–7 см с чёткими, не всегда ровными краями. Характерны локализация на коже груди, живота, спины и конечностей, спонтанное исчезновение и (редко) рецидивирование. Возникает менее чем у 5% пациентов. Узловатая (нодозная) эритема для ревматизма не характерна.
Хорея возникает у 10–15% пациентов, чаще у девочек, через 1–2 мес после перенесённой стрептококковой инфекции. Представляет собой хаотические непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры. Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.
Ревматический кардит (ревмокардит) может быть первичным (первая атака) и возвратным (повторные атаки), с формированием клапанного порока или без него. Клинические симптомы ревмокардита:
•• Кардиалгия. Характерны продолжительные колющие, ноющие боли в области сердца, обычно без иррадиации. При перикардите боли связаны с дыханием, усиливаются в горизонтальном положении.
•• В большинстве случаев отмечают увеличение сердца, не всегда выявляемое физикально. Рекомендуют проводить рентгенографию органов грудной клетки.
•• Аритмии как проявление миокардита ••• Синусовая тахикардия (100 и более в минуту), регистрируемая в покое ••• Фибрилляция предсердий возникает, как правило, при появлении признаков стенозирования митрального клапана ••• Желудочковые (редко) или наджелудочковые экстрасистолы ••• Атриовентрикулярная блокада с удлинением интервала P–Q свыше 0,2 с или появлением периодов Венкебаха (Самойлова–Венкебаха).
•• Снижение звучности первого тона на верхушке сердца, появление третьего тона и шумов. Нежный дующий систолический шум с тенденцией к нарастанию интенсивности и проводимый в подмышечную область — симптом митрального вальвулита. Протодиастолический шум вдоль левого края грудины — признак аортального вальвулита.
•• Признаки застойной сердечной недостаточности редко наблюдают при первичном ревмокардите, намного чаще они сопутствуют возвратному ревмокардиту.
• Острая ревматическая лихорадка длится 6–12 нед. Хронического или непрерывно-рецидивирующего течения не существует.

Лабораторные данные • Увеличение СОЭ, повышение титров антистрептолизина О, АТ к ДНКазе в титре более 1:250 • При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают -гемолитический стрептококк группы А.
Инструментальные данные • ЭКГ • Рентгенография органов грудной клетки • ЭхоКГ.
Дифференциальная диагностика • Реактивные артриты • Болезнь Лайма • Инфекционный эндокардит • Вирусный (Коксаки В) миокардит • Пролапс митрального клапана • Функциональные сердечные шумы.
Критерии диагноза Киселя–Джонса–Нестерова (пересмотренные в 1992 г.) • Большие критерии: •• кардит •• полиартрит •• хорея •• кольцевидная эритема •• подкожные узелки • Малые критерии: •• клинические симптомы (лихорадка, суставные боли) •• лабораторные изменения (увеличение СОЭ, появление СРБ, удлинение интервала Р–Q •• Дополнительные признаки: положительные посевы с миндалин на -гемолитический стрептококк группы А, увеличение титров антистрептолизина-О и/или других противострептококковых АТ.
Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с обязательным наличием дополнительных признаков позволяет считать достоверным диагноз острой ревматической лихорадки.
Несмотря на наличие проверенных временем критериев, диагноз ОРЛ продолжает оставаться проблемой, поскольку отдельные критерии (лихорадка, СОЭ и др.) не специфичны, а подкожные узелки и кольцевидную эритему наблюдают редко.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика ведения. При острой ревматической лихорадке показана госпитализация, постельный режим, диета с низким содержанием соли и богатая витаминами и белком. Основа лекарственного лечения — антибактериальная и противовоспалительная терапия.
Лекарственное лечение • Антибактериальная терапия •• Бензилпенициллин 1,5–4 млн ЕД/сут для подростков и 400–600 000 ЕД/сут для детей в течение 10–14 дней с последующим переходом на бензатин бензилпенициллин или бензатин бензилпенициллин+бензилпенициллин прокаина •• При аллергии к пенициллинам следует выбрать макролид: рокситромицин детям 5–8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 р/сут, кларитромицин детям 7,5 мг/кг/сут, взрослым по 250 мг 2 р/сут. Следует помнить, что к эритромицину в настоящее время возрастает резистентность стрептококка.
НПВС в течение 3,5–4 мес (во время лечения необходимо периодически проводить исследования крови, мочи, функциональные пробы печени) •• Диклофенак по 50 мг 3 р/сут.
Назначение ГК наиболее обосновано при панкардите. Одна из схем лечения — преднизолон 20–30 мг/сут до клинического эффекта, затем постепенное снижение дозы за 20–30 дней. 

Профилактика
Первичная профилактика: рациональное лечение стрептококковых заболеваний ротоглотки в течение 10 дней •• Аминопенициллины ••• амоксициллин по 750 мг/сут детям, 1500 мг/сут взрослым •• Цефалоспорины ••• цефалексин детям при массе тела <40 кг — 25–50 мг/кг/сут, взрослым 250–500 мг 2–4 р/сут (суточная доза 1–2 г) ••• цефаклор детям 20 мг/кг 3 р/сут, взрослым 750 мг 3 р/сут ••• цефуроксим детям по 125–250 мг 2 р/сут, взрослым по 0,25–0,5 г 2 р/сут •• Макролиды ••• рокситромицин детям 5–8 мг/кг/сут, взрослым по 150 мг 2 р/сут •• Пенициллины с ингибиторами -лактамаз ••• амоксициллин + клавулановая кислота (взрослым 375 мг 3 р/сут) в течение 10 дней.
Вторичная профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения рецидивов. Наилучшие результаты даёт круглогодичная бициллинопрофилактика (бензатин бензилпенициллин по 600 000–1200 000 ЕД (детям), 2400 000 ЕД (взрослым) 1 раз в 3 нед. Бензатин бензилпенициллин+бензилпенициллин прокаина по 1500 000 ЕД 1 раз в 10–12 дней. Длительность вторичной профилактики •• не менее 5 лет после последней достоверной ревматической атаки для больных, перенёсших острую ревматическую лихорадку без кардита •• более 5 лет — для больных, перенесших ревматический кардит •• при рецидивах пожизненно.
Профилактика инфекционного эндокардита на фоне сформированного ревматического порока сердца при проведении каких-либо хирургических вмешательств (экстракция зуба, аборт, полостные операции) — см. Эндокардит инфекционный.

Синоним. Болезнь Сокольского–Буйо.
Сокращения. ОРЛ — острая ревматическая лихорадка.

МКБ-10 • I00 Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца • I01 Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца