«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей Ig относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза иммуноглобулинов с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей иммуноглобулина одного из классов — a, g или m.

Классификация • Болезнь a-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к a-цепям • Болезнь g-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых g-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина • Болезнь m-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к m-цепям.

Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса.

Лечение • Цитостатики (неэффективны при болезни g-тяжёлых цепей) • ГК • Переливания эритроцитной массы • Иммуномодуляторы (левамизол) • При болезни a-тяжёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его последствий. Прогноз неблагоприятный.

МКБ-10. C88.0 • C88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей • C88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей

Приложение. Макроглобулинемия Вальденстрёма (*153600, Â) — парапротеинемия — наличие макроглобулинов в крови; встречается у пожилых, чаще у женщин. Клинически: полиневропатия, гепатоспленомегалия, умеренная лимфаденопатия, кровоточивость слизистых оболочек; повышенный риск лимфомы, лейкоза, аденокарциномы лёгкого; медленнопрогрессирующее течение, летальный исход через 3–10 лет. Лабораторно: пролиферация клеток, морфологически похожих на лимфоциты и плазмоциты, в красном костном мозге; анемия, гиперглобулинемия (IgM), повышение СОЭ, образование «монетных столбиков» из эритроцитов. Синонимы: макроглобулинемия, ретикулолимфоматоз макроглобулинемический. Лечение • Хлорамбуцил • Сарколизин • Преднизолон • Плазмаферез при повышенной вязкости крови. Примечание. Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. МКБ-10. C88.0 Макроглобулинемия Вальденстрёма.