«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера

Болезнь Рандю–Ослера–Уэбера — наследственная ангиопатия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.

Генетическая классификация • Тип I (*187300, 9q33–q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, Â) • Тип II (*600376, 3p22, дефект рецептора фактора роста опухоли ••?, Â) • Тип III (*600604, 12p11–p12; Â).

Клиническая картина • Начало: после полового созревания • Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ • Кровотечения: •• Носовые •• Желудочно-кишечные • Часто развивается ЖДА.

Специальное исследование — ФЭГДС для выявления телеангиэктазий на слизистой оболочке ЖКТ.

Лечение — остановка кровотечения • Источник кровотечения в доступном месте: •• Прижатие кровоточащего сосуда •• Коагуляция • Источник кровотечения недоступен: •• Аминокапроновая кислота •• Менадиона натрия бисульфит (1% р-р 3 мл) •• Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в •• Гемотрансфузии.

Синонимы • Телеангиэктазия наследственная геморрагическая • Ангиома наследственная геморрагическая • Болезнь Ослера–Уэбера • Болезнь Ослера

МКБ-10 • I78.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия