«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется возможное участие 2 локусов в генезе болезни (• 1-й локус [167250, 6p21.3, ген PDB, Â] — картирование проведено на основе наличия связи с некоторыми аллелями HLA • 2-й локус [*602080, 18q21–q22, ген PDB2, Â] — выявлен при анализе сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии — заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом).

Диагностика • Характерное поражение костей, гигантоклеточные опухоли, саркомы костей • Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.

Дифференциальная диагностика. Дисплазия полиостотическая остеолитическая (*174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1–q22, ген OFE, FEO, Â). Клинически: полиостотическая остеолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к патологическим переломам.

МКБ-10 • M88 Болезнь Педжета (костей) [деформирующий остеит]

Примечание. Одна из форм рака соска молочной железы также носит название болезни Педжета.