«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская — гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.
Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь) — генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в последующем — поражением печени и селезёнки.
Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 больных.

Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака: • Лимфома низкой степени злокачественности •• Мелкоклеточная лимфоцитарная •• Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) •• Фолликулярная — смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки) • Лимфома средней степени злокачественности •• Преимущественно фолликулярная крупноклеточная •• Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами •• Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная) •• Диффузная крупноклеточная • Лимфома высокой степени злокачественности •• Крупноклеточная •• Лимфобластная с изогнутыми ядрами •• Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта).

Типы лимфом
Лимфомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-клеточные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы — Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют - и -лёгкие цепи иммуноглобулинов.
Фолликулярные лимфомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий около 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в III или IV стадии болезни с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
Фолликулярные лимфомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20–40% больных. Костный мозг, как правило, поражён.
Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует наличие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфосаркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у детей в странах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов MYC, 8q24, а также - (2p) и - (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей иммуноглобулинов). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия.

Этиология • Иммунодефициты • Длительный приём иммунодепрессантов (например, после пересадки почки или сердца) • Вирус Эпстайна–Барр связан с развитием лимфом Беркетта • Цитогенетические аномалии (например, хромосомные транслокации).
Клиническая картина • Пролиферативный синдром: лимфаденопатия (увеличение поражённых лимфатических узлов); опухолевый синдром: увеличение печени, селезёнки • Интоксикационный синдром: лихорадка, повышенная утомляемость, снижение массы тела и ночные поты • Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы (кишечная непроходимость при абдоминальной локализации; синдром сдавления трахеи при поражении внутригрудных лимфатических узлов).
Стадии заболевания и диагностика • Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе. 4-я стадия заболевания выставляется при вовлечении в патологический процесс костного мозга (лейкемизация) и ЦНС • Установление стадии •• Биопсия лимфатического узла и анализ биопсийного материала •• Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобулинемию и/или болезнь тяжёлых цепей •• Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера–Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки •• Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга •• Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза •• Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.

ЛЕЧЕНИЕ обычно комбинированное. Как и при лечении лейкозов используют различные протоколы химиотерапии.
Химиотерапия •• Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы циклофосфамида с метотрексатом, винкристином и часто с доксорубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80–90% случаев) •• При поражении ЦНС цитостатики вводят эндолюмбально или в желудочки головного мозга.
Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны •• При локализованном процессе облучение должно быть направлено на поражённую область (в дозе 40 Гр) •• При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии •• I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило наличие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особенно у молодых пациентов).

Особенности у детей
Преобладающий возраст — 5–9 лет, соотношение мальчики/девочки — 2–2,5/1.
Особенности течения •• Быстрое прогрессирование опухоли •• Преобладание экстранодальной локализации •• Первично-генерализованная опухоль.
Локализация •• В-клеточные лимфомы — кишечник (35%), носоглотка (20%) •• Т-клеточные лимфомы — средостение (25%), периферические лимфатические узлы (15%).
Лечение •• Основной метод — комбинированная полихимиотерапия •• Лучевую терапию применяют только при поражении ЦНС (местно).
Течение и прогноз. 5-летняя выживаемость при лечении достигает 80%.
Синонимы • Лимфосаркома • Лимфобластома • Лимфома злокачественная.

МКБ-10 • C82 Фолликулярная [нодулярная] неходжкинская лимфома • C83 Диффузная неходжкинская лимфома

Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы.