«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Лейкоз миелоидный хронический

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) характеризуется избыточной продукцией гранулоцитов, их предшественников в костном мозге на фоне повышения содержания лейкоцитов в периферической крови. Морфологическим субстратом ХМЛ являются миелоидные клетки на различных этапах созревания. Кроме сегментированных нейтрофилов мазки периферической крови содержат миелобласты, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные нейтрофилы, а также базофильные лейкоциты. Примерно у трети больных возникает бластный криз (трансформация в острую форму).

Генетические аспекты (*151410, 22q11.21, соматическая мутация генов BCR, CML, ).

Стадии • I (начальная) — миелоидная пролиферация костного мозга в сочетании с небольшими изменениями крови без явлений интоксикации, пролиферации • II (развёрнутая) — выраженные клинико-гематологические проявления • III соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению бластных кризов.

Клиническая картина • Пролиферативный синдром: спленомегалия, костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии), при дальнейшем прогрессировании возникают лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды), • Интоксикационный синдром •• Выраженная слабость •• Снижение массы тела • Синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза •• Геморрагический синдром •• Гнойно-воспалительные осложнения •• Анемический синдром • Синдром распада опухоли (при лечении) •• Мочекислый диатез (гиперурикемия) •• Гиперкалиемия •• Гиперфосфатемия •• Метаболический ацидоз.

Диагностика. Признаки, позволяющие заподозрить заболевание, — гиперлейкоцитоз и спленомегалия. В мазках периферической крови преобладание зрелых гранулоцитов, эозинофилия, базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация); анемия лёгкой степени; тромбоцитоз в хронической фазе. Диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии бластного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркёра (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках и очень низкая активность ЩФ лейкоцитов.

Лечение • В хронической стадии: •• Гидроксикарбамид (с целью торможения лейкопоэза) в дозе от 10 до 40 мг/кг/сут в зависимости от уровня лейкоцитов; при этом необходимо ежедневная коррекция дозы •• Препараты ИФН (интерферон альфа-2b, интерферон альфа-2а и т.д.) назначают в качестве поддерживающей терапии •• Бусульфан применяют редко в связи сомнительной эффективностью и наличием выраженных побочных эффектов (гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких) • Лечение бластных кризов подобно лечению острых лейкозов (см. Лейкоз острый) • Трансплантация костного мозга в ряде случаев приводит к излечению. 

Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных ХМЛ составляет 3–4 года. Большинство больных погибают во время бластных кризов.

Сокращения: ХМЛ — хронический миелоидный лейкоз.

МКБ-10 • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз].