«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Лейкоз (лейкемия)

Лейкоз (лейкемия) — системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и менее функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы • Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат — бластные клетки • Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (бластный криз). Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее бластных клеток. Выделяют •• Хронический миелолейкоз •• Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз •• Полицитемия истинная •• Остеомиелофиброз •• Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина •• Миелома множественная •• Макроглобулинемия Вальденстрёма •• Болезнь тяжёлых цепей.

Факторы риска • Ионизирующее излучение • Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ •• Бензол •• Продукты перегонки нефти •• Цитостатики и некоторые другие ЛС • Иммунодефициты • Вирусы (например, вирус Эпстайна–Барр) • Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).

Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность — постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления • Угнетение нормального кроветворения • Смена дифференцированных клеток недифференцированными • Лейкемизация (инфильтрация бластными клетками) других некроветворных органов • Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии • Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.

МКБ-10 • C90.1 Плазмоклеточный лейкоз • C91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз] • C92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] • C93 Моноцитарный лейкоз • C94 Другой лейкоз уточнённого клеточного типа • C95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа • C96 Другие и неуточнённые злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Примечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.

Приложение. Лейкоз волосатоклеточный — редкое заболевание, относящееся к группе хронических лейкозов и характеризующееся пролиферацией «волосатых» клеток (предположительно В-лимфоцитов) в органах ретикулоэндотелиальной системы и в крови. Характерны постепенное начало заболевания, спленомегалия, панцитопения, незначительная лимфаденопатия. При исследовании мазков: поверхность злокачественных клеток имеет многочисленные микроворсинки. Лечение • Спленэктомия • Интерферон. Синоним: лейкемический ретикулёз. МКБ-10. C95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа