«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезнь Меньера

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота) • Обычно процесс бывает односторонним, в 10–15% случаев — двусторонним • Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек • Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, однако нарушение слуха прогрессирует • Преобладающий возраст — 30–50 лет.

Классификация • Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев) • Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев) • Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15–20% случаев).

Этиология и патогенез

• Существует несколько теорий, связывающих возникновение этого заболевания с реакцией внутреннего уха (в виде увеличения количества лабиринтной жидкости и лабиринтной гипертензии) на различные повреждения •• Нарушения системного характера ••• Нарушения водно-солевого обмена ••• Аллергические заболевания ••• Эндокринные заболевания ••• Сосудистые заболевания ••• Вирусные заболевания ••• Сифилис •• Местные причины ••• Дисфункция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка ••• Деформация клапана Баста ••• Облитерация водопровода преддверия ••• Снижение пневматизации височной кости.

• Механизм развития лабиринтной гипертензии сводится к трём основным моментам •• Чрезмерное образование эндолимфы •• Снижение резорбции эндолимфы •• Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

• В последние годы в центре внимания находится теория, объясняющая возникновение этого заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (например, *156000, Â), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более одного случая сочетания снижения слуха и головокружения.

Факторы риска • Принадлежность к европеоидной расе • Стресс • Аллергия • Чрезмерное употребление поваренной соли • Постоянное воздействие шума.

Патоморфология • Значительное, но неравномерное расширение эндолимфатического пространства (главным образом улиткового протока и сферического мешочка, в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов) • Возможно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта • Нередко выявляют дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) различной степени выраженности; подобную картину называют эндолимфатической водянкой (эндолимфатическим гидропсом).

Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания обычно отсутствуют, за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны следующие проявления • Постепенное снижение слуха, преимущественно низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугоухость (жалобы на периодические ухудшения и внезапные улучшения слуха) • Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов • Шум в ушах • Дополнительно для тяжёлых приступов характерны следующие симптомы •• Тошнота и рвота •• Бледность •• Выраженная потливость •• Снижение температуры тела •• Поллакиурия •• Потеря способности сохранять равновесие •• Прострация •• Выраженность симптомов усиливается при движении.

Сопутствующая патология • Водянка улитки (изолированное нарушение слуха) • Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Возрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.

Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной • Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы • Исследование функций щитовидной железы • Исследование показателей жирового обмена.

Специальные исследования • Отоскопия • Исследование слуха •• Тональную и речевую аудиометрию применяют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи •• Глицерол–тест. Пациента просят выпить натощак смесь глицерина и воды (соотношение компонентов 1:1) из расчёта 1–1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5–3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положительный тест) •• Камертонное исследование (пробы Вебера и Ринне) применяют для верификации результатов тональной аудиометрии • Исследование вестибулярного аппарата •• Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65–70% пациентов). Следует избегать фиксации взгляда, для этого используют линзы (40 дптр). При электронистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. В 73% случаев нистагм бывает гетеролатеральным, в 28% — гомолатеральным •• Политермальная калорическая проба и купулометрия позволяют выявить нарушения вестибулярной функции у 93% пациентов с болезнью Меньера. Чаще всего обнаруживают общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Меньера, однако результаты этих исследований не считают специфичными • Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Обычно показано амбулаторное наблюдение. Приступ можно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют • Физическая активность ограничена во время приступов. Рекомендована полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. ЛФК), однако возможны ограничения по следующим причинам •• Чувство приближения приступа •• Нарушение координации после окончания приступа •• Шум в ушах •• Глухота (может значительно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации) • Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать потребление поваренной соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов • Рекомендации. Пациенты с болезнью Меньера не должны работать в экстремальных условиях (на подземных, подводных или высотных работах), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств • Особенность пациентов с болезнью Меньера — выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им необходимо повышенное внимание • Крайне важно проводить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике возможность более тяжёлых заболеваний (например, невриномы слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, ЛФК, рентгенотерапия). Обычно различают два периода: купирование приступа и лечение в межприступном периоде.

Хирургическое лечение • Вмешательство на вегетативной нервной системе • Декомпрессивные операции на лабиринте • Деструктивные операции на лабиринте • Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве • Перерезка мышц среднего уха.

Лекарственная терапия.

• Препараты выбора •• При приступе (один из препаратов) ••• Атропин 0,2–0,4 мг в/в ••• Диазепам 5–10 мг в/в капельно ••• Скополамин 0,5 мг п/к •• В межприступный период (во избежание седативного действия дозы можно снизить) ••• Меклозин по 25–100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов ••• Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут ••• Фенобарбитал ••• Диазепам по 2 мг 3 р/сут.

• Альтернативные препараты •• При приступе (в стационаре) ••• Дроперидол 1,5–2,5 мг в/в капельно ••• Прометазин 12,5–25 мг в/в капельно ••• Дифенгидрамин 50 мг в/в капельно ••• Карбоген (5% СО2 и 95% О2) ингаляционно •• В межприступный период ••• Дименгидринат по 50 мг внутрь 4–6 р/сут ••• Прометазин по 12,5–50 мг внутрь 4–6 р/сут ••• Дифенгидрамин по 35–50 мг/сут внутрь через 6–8 ч (до 100 мг/сут) ••• Гидрохлоротиазид по 500 мг 1 р/сут внутрь вместе с препаратами калия.

Осложнения • Глухота • Травмы во время приступа, сопровождающегося потерей равновесия • Снижение трудоспособности, инвалидизация.

Течение и прогноз • Рецидивирующее течение (общая продолжительность заболевания иногда достигает десятков лет) • Нередко клиническая картина бывает стёртой. В этом случае применяют термин лабиринтопатия • Нарушения координации могут становиться менее выраженными, но снижение слуха прогрессирует • В большинстве случаев консервативная терапия эффективна, но в 5–10% случаев необходимо хирургическое лечение в связи с головокружением.

Беременность. Болезнь Меньера при беременности развивается редко, но представляет большую проблему для лечения ввиду опасности формирования пороков развития у плода из-за фетотоксичности ЛС.

Профилактика • Исключение воздействия стрессовых факторов • Уменьшение потребления поваренной соли • Отказ от курения и приёма алкоголя • Использование защитных средств при работе в шумном помещении • Отказ от применения ототоксичных препаратов (см. Тугоухость нейросенсорная).

Синонимы • Лабиринтная водянка • Эндолимфатическая водянка.

МКБ-10 • H81.0 Болезнь Меньера

Примечание • Синдром Когана — несифилитический интерстициальный кератит, протекающий с головокружением и шумом в ушах, в 50% случаев сочетается с системными заболеваниями соединительной ткани • Ринне проба — тест оценки слуха: 1. положительный — вибрирующий камертон приставляют к черепу (обычно к сосцевидному отростку) до окончания восприятия звука, затем бранши камертона подносят вплотную к наружному слуховому проходу: если слух нормальный, вновь будет слышен слабый звук; в норме воздушная проводимость превышает костную 2. отрицательный — вибрирующий камертон слышен дольше и громче при контакте с черепом, а не возле наружного слухового прохода, что указывает на поражение звукопроводящего аппарата « Ринне опыт