«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ) — общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диффузной воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Этиология и факторы риска • Ингаляция различных веществ •• Минеральная пыль (силикаты, асбест) •• Органическая пыль •• Пары ртути •• Аэрозоли • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфамид, пеницилламин и др.) • Лучевая терапия • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких • Синдром респираторного дистресса взрослых • Новообразования •• Бронхоальвеолярный рак •• Лейкозы •• Лимфомы • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон–Микити синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония) • Саркоидоз • Диффузные заболевания соединительной ткани •• Ревматоидный артрит •• СКВ •• Системная склеродермия •• Синдром Шёгрена • Лёгочные васкулиты •• Гранулематоз Вегенера •• Синдром Черджа–Стросс •• Синдром Гудпасчера • Амилоидоз • Гемосидероз лёгких • Протеиноз лёгких альвеолярный • Гистиоцитоз • Наследственные заболевания •• Нейрофиброматоз •• Болезнь Ниманна–Пика •• Болезнь Гоше • ХПН • Заболевания печени •• Хронический активный гепатит •• Первичный билиарный цирроз • Заболевания кишечника •• Неспецифический язвенный колит •• Болезнь Крона •• Болезнь Уиппла • Реакция «трансплантат против хозяина» • Левожелудочковая сердечная недостаточность • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (50% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное заболевание с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого.

Генетические аспекты • Синдром Хаммана–Рича (178500, Â). Лабораторно: повышение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, повышение концентрации g-глобулинов, гиперпродукция тромбоцитарного b-фактора роста • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, Â) клинико-лабораторно идентична болезни Хаммана–Рича • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, r), раннее начало, смерть до трёх лет • Болезнь лёгкого кистозная (219600, r) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом.

Патогенез • Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёком и последующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид «пчелиных сот». Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.

Патоморфология • Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких.

Патоморфологическая классификация • Простой интерстициальный фиброз • Десквамативный интерстициальный фиброз • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.

Клиническая картина • Лихорадка • Одышка и сухой кашель • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание • Данные объективного исследования •• Тахипноэ •• Деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» (при длительном течении заболевания) •• Инспираторные сухие трескучие хрипы (обычно в базальных отделах лёгких) •• При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.

Лабораторные исследования • Лейкоцитоз • Умеренное повышение СОЭ • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов • Отрицательные результаты вирусологических исследований.

Специальные исследования • Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики • Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальную диагностику с неопластическими процессами в лёгких • ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики) •• Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких •• На поздних стадиях — картина «сотового лёгкого» • Бронхоальвеолярный лаваж — преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.

ЛЕЧЕНИЕ • ГК •• Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1–3 мес, затем постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем препарат в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не менее 1 года • Цитостатики (циклофосфамид, хлорамбуцил) — только при неэффективности стероидной терапии • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, аминофиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции • Заместительная оксигенотерапия показана при paО2 менее 50–55 мм рт.ст • Лечение основного заболевания.

Осложнения • Бронхоэктазы • Пневмосклероз • Аритмии • Острое нарушение мозгового кровообращения • ИМ.

Возрастные особенности • Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого •• Длительное течение, постоянный кашель, стридор •• Частое формирование бронхоэктазов • Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне редко.

Сокращение. ДИБЛ — диффузная интерстициальная болезнь лёгких

МКБ-10 • J84 Другие интерстициальные лёгочные болезни

ПРИЛОЖЕНИЯ

Гемосидероз лёгких — редкое заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, лёгочной инфильтрацией и вторичной ЖДА; чаще болеют дети младшего возраста. Генетические аспекты: наследуемый гемосидероз лёгких (178550, Â); гемосидероз вследствие недостаточности g-А глобулина (235500, r). Прогноз: исход в лёгочный фиброз с развитием дыхательной недостаточности; причина смерти — массивное лёгочное кровотечение. Диагностика: исследование ФВД — нарушения по рестриктивному типу, но диффузионная способность лёгких может ложно повышаться вследствие взаимодействия углекислого газа с отложениями гемосидерина в лёгочной ткани; рентгенография органов грудной клетки — транзиторные лёгочные инфильтраты; биопсия лёгкого — выявление макрофагов, нагруженных гемосидерином. Лечение: ГК, заместительная терапия препаратами железа при вторичной ЖДА. Синонимы: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация лёгких бурая идиопатическая, Целена синдром, Целена–Геллерштедта синдром. МКБ-10. E83 Нарушения минерального обмена.

Гистиоцитоз лёгких — группа заболеваний, характеризующихся пролиферацией мононуклеарных фагоцитов в лёгких (болезнь Леттерера–Сиве; болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена; гранулёма эозинофильная [ретикулёма доброкачественная, Таратынова болезнь] — болезнь, характеризующаяся развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов). Преобладающий пол — мужской. Фактор риска — курение. Патоморфология: прогрессирующая пролиферация мононуклеарных клеток и инфильтрация эозинофилами лёгких с последующим развитием фиброза и «сотового лёгкого». Клиническая картина: непродуктивный кашель, одышка, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс. Диагностика: умеренная гипоксемия; в альвеолярных смывах — преобладание мононуклеарных фагоцитов, возможно наличие клеток Лангерханса, идентифицируемых моноклональными АТ ОКТ-6; рентгенография органов грудной клетки — лёгочная диссеминация с образованием мелких кист, локализующихся преимущественно в средних и верхних отделах лёгких; исследование ФВД — рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения. Лечение: прекращение курения, ГК (эффект непостоянный). Прогноз: возможно как спонтанное выздоровление, так и неконтролируемое прогрессирование и смерть от дыхательной или сердечной недостаточности. Примечание. Клетки Лангерханса — Аг-представляющие и процессирующие Аг дендритные клетки эпидермиса и слизистых оболочек, содержат специфические гранулы; несут поверхностноклеточные рецепторы к Ig (Fc) и комплементу (C3), участвуют в реакциях ГЗТ, мигрируют в регионарные лимфатические узлы.