«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезнь Крона

Болезнь Крона — неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениями. В зависимости от поражаемого отдела ЖКТ выделяют тонкокишечную, толстокишечную и смешанную формы заболевания. Частота • 25–27 случаев на 100 000 населения • Тонкокишечная форма — 25% случаев, толстокишечная форма — 25%, смешанная форма — 50% • В тонкой кишке наиболее частая локализация (90%) — терминальный отдел подвздошной кишки, что объясняет устаревшее название этого заболевания — терминальный илеит. Преобладающий возраст. Первый пик заболеваемости — 12–30 лет, второй — около 50 лет.

Факторы риска • Генетические факторы. Примерно в 17% случаев болезнь Крона выявляют среди ближайших родственников пациента (первая степень родства). Предрасположенность к развитию воспалительных заболеваний кишечника (болезни Крона и неспецифического язвенного колита) определяют локусы 12p13.2, 12q24.1, 7q22 и 3p21.2 • Хронические воспалительные заболевания кишечника • Недостаточность илеоцекального клапана • Дисбактериоз.

Патоморфология • Значительное утолщение поражённой стенки кишечника с трансмуральным воспалением • Характерна множественность участков поражения (очаговые гранулёмы, глубокие извитые или линейные изъязвления), отстоящие друг от друга на большом расстоянии. В связи с этим распространение заболевания образно сравнивают с прыжками кенгуру • Макроскопически: вид «булыжной мостовой» — участки нормальной слизистой оболочки сменяются изъязвлениями и гранулематозными разрастаниями • Микроскопически •• В зоне поражения отёк и гиперплазия лимфатических фолликулов в подслизистой оболочке •• Пролиферация ретикулоэндотелиальных и лимфоидных элементов •• Гранулёмы, состоящие из гигантских и эпителиоидных клеток • Увеличенные, тусклые на разрезе брыжеечные лимфатические узлы • Вторичные стриктуры при рубцевании, возможно образование свищей.

Клиническая картина

• Общие проявления для всех форм болезни Крона •• Диарея •• Боль в животе, обычно схваткообразная, усиливающаяся перед дефекацией и стихающая после опорожнения кишечника •• Нарушение проходимости кишечника (примерно у 25% больных) •• Общие симптомы (лихорадка, похудание, недомогание, анорексия) •• Свищи прямой кишки и другие поражения аноректальной области (абсцессы, стриктуры) характерны для длительного течения заболевания •• Внекишечные проявления: узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит, артриты (5%).

• Тонкокишечная форма •• Боль в животе, похожая на аппендикулярную, не уменьшающаяся после дефекации (стул обычно бывает жидким) и усиливающаяся после еды •• Синдром мальабсорбции (снижение массы тела, анемия, задержка роста у детей, гипопротеинемия, отёки) •• Обтурационная кишечная непроходимость (в трети случаев) •• Кишечное кровотечение (20%), редко бывает массивным.

• Толстокишечная форма •• Примесь крови и гноевидной слизи в стуле •• Боль по всему животу, часто связанная с актом дефекации •• Запоры (16,6%) •• Поражения аноректальной области (40%) •• Для диффузного поражения толстой кишки более характерны кишечные, а для сегментарного — внекишечные проявления заболевания •• Мегаколон (10%) •• При диффузном поражении ободочной кишки возможно развитие острой токсической дилатации •• При поражении аноректальной области появляются свищи.

• Смешанная форма •• Боль в правой половине живота, похожая на аппендикулярную •• Кишечная непроходимость возникает чаще, чем при других формах.

Сопутствующая патология • Вирусный гастроэнтерит • Артриты • Узловая эритема и пиодермия • Эписклерит, увеит • Склерозирующий холангит.

Беременность не противопоказана пациенткам с лёгкой и среднетяжёлой формами болезни Крона.

Клинические стадии (характерны периоды обострений и ремиссий) • Острая •• На первое место выступают диарея, похудание, тупые боли в животе (чаще в его правой половине) • Подострая •• Увеличивается количество язвенных поражений, образуются гранулёмы, возникает сегментарный стеноз кишки •• В связи с этим боли носят схваткообразный характер •• Возможны симптомы непроходимости кишечника • Хроническая •• Характеризуется дальнейшим распространением склеротического процесса в стенке кишки и развитием осложнений.

Лабораторная диагностика (неспецифична) • Анализ крови: анемия, увеличение СОЭ, гипопротеинемия, электролитные нарушения, низкое содержание фолиевой кислоты, витаминов В12 и D • Копрологическое исследование при нарушении переваривания и всасывания позволяет выявить стеаторею, амилорею и креаторею •• Стеаторея по кишечному типу (преобладание жирных кислот и их солей) свойственна болезни Крона при тонкокишечной или смешанной форме.

Специальные исследования

• ФЭГДС •• Позволяет выявить поражение верхних отделов ЖКТ. Локализация процесса в желудке составляет 1–1,5% всех случаев болезни Крона •• Наиболее характерно изолированное поражение антрального отдела желудка или сочетанное поражение желудка и начального отдела двенадцатиперстной кишки •• Часто желудок бывает вовлечён в процесс в терминальной стадии поражения кишечника.

• Ректороманоскопия позволяет обнаружить изменения в вовлечённой в патологический процесс прямой кишке (50% случаев).

• Колоноскопия позволяет осмотреть слизистую оболочку всей толстой и терминального отдела подвздошной кишок, определить локализацию процесса, размеры поражения, диагностировать или исключить стриктуры, своевременно распознать рецидив заболевания у больных, перенёсших операцию; провести прицельную биопсию слизистой оболочки в любом участке толстой и терминального отдела подвздошной кишок •• Из гноя послеоперационных абсцессов чаще всего высевают кишечную флору: Escherichia coli, Bacteroides fragilis, энтерококки •• Начальный период заболевания характеризуется скудными эндоскопическими данными: тусклая слизистая оболочка; на её фоне видны эрозии по типу афт, окружённые белесоватыми грануляциями, в просвете кишки и на стенках — гноевидная слизь •• Рельеф слизистой оболочки по типу «булыжной мостовой» выявляют в период наибольшей активности процесса. Для этой же стадии характерно образование свищей •• С уменьшением активности процесса на месте язв-трещин образуются рубцы, что приводит к образованию стеноза.

• Наиболее полную рентгенологическую картину можно получить только при комплексном обследовании (при тугом или полутугом заполнении кишки бариевой взвесью и при двойном контрастировании) •• При локализации процесса в желудке рентгенологическую картину болезни Крона трудно отличить от злокачественной опухоли антрального отдела желудка •• Основные признаки ••• Сегментарность поражения ••• «Симптом шнура» ••• Волнистый или неровный контур кишки ••• Продольные язвы, образующие рельеф «булыжной мостовой» ••• Псевдодивертикулы, представляющие собой глубокие язвы, проникающие в клетчатку.

• Селективная ангиография брыжеечных сосудов — наряду с изменениями интрамуральной сосудистой сети отмечают изменение брыжеечной части сосудов.

• УЗИ даёт следующие возможности •• Определить распространённость процесса по кишке •• Измерить толщину кишечной стенки в участке поражения •• Проследить динамику процесса •• Изучить состояние других органов системы пищеварения •• Контролировать эффективность лечения.

• КТ позволяет обнаружить абсцессы по ходу свищей и обширные параректальные поражения.

ЛЕЧЕНИЕ

Режим. В период обострений — стационарный, в стадии ремиссии — амбулаторный.

Диета • В период обострения заболевания назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белков, витаминов, исключением молока при его непереносимости и ограниченным количеством грубой растительной клетчатки, особенно при сужении участков кишки (диета №4, затем №4б) • Калорийность пищи можно повысить за счёт жидких питательных растворов, белковых препаратов, содержащих цельный белок и лишённых лактозы и растительной клетчатки, специальных рационов, включающих гидролизованный протеин, также лишённых лактозы и клетчатки • При стриктурах или повторных обструкциях следует избегать приёма грубой и газообразующей пищи • При различных формах диареи необходимо увеличить количество растительной клетчатки, ограничить приём жиров.

Тактика ведения • Воздействие на реактивность организма • Снижение аллергических и воспалительных реакций • Устранение инфекции и интоксикации • Регулирование обменных и ферментативных нарушений • Коррекция синдрома мальабсорбции при тяжёлых поражениях тонкой кишки • Диетотерапия и витаминотерапия.

Хирургическое лечение.

• Показания к плановой операции •• Отсутствие эффекта от длительной консервативной терапии при тяжёлом течении процесса и частых рецидивах болезни •• Стриктуры кишки, сопровождающиеся частичной кишечной непроходимостью, постепенно приближающейся (несмотря на консервативное лечение) к полной непроходимости •• Развитие рака на фоне болезни Крона.

• Показания к срочной операции •• Повторяющиеся и прогрессирующие профузные кровотечения •• Острая токсическая дилатация толстой кишки, не поддающаяся консервативной терапии •• Перфорация кишечных язв, развитие абсцессов, свищей и перитонит.

• Виды оперативных вмешательств •• В остром периоде терминального илеита рекомендуют аппендэктомию •• При значительном вовлечении слепой кишки выполняют илеоцекальную резекцию •• Обычно послеоперационное течение бывает гладким; если возникают свищи, они чаще исходят из поражённой кишки, чем из культи удалённого отростка. Лечение свищей не бывает успешным без санации окружающих абсцессов •• Операции разделяют на паллиативные, радикальные и реконструктивно-восстановительные •• Паллиативные (операции отключения) — наложение двуствольной илео- или колостомы при крайне тяжёлом состоянии больного или внутрибрюшинных инфильтратах, расширение стриктур с помощью катетера Фолея •• Радикальные — резекция сегмента тонкой кишки, сегментарная или субтотальная резекция ободочной кишки, колэктомия, колпроктэктомия, а также пластические операции при рубцовых стриктурах малой протяжённости •• Реконструктивно-восстановительные операции.

• Лечение поражений аноректальной области •• При развитии перианальных абсцессов необходимо выполнять их вскрытие и дренирование. Свищи прямой кишки и трещины анального канала требуют оперативного лечения, если они множественные, или при тяжёлом клиническом течении •• Показания к оперативному лечению патологии перианальной области должны быть максимально ограничены, т.к. раны у таких пациентов заживают очень медленно, высок процент развития рецидивов заболевания.

Лекарственная терапия

• Специфическая терапия отсутствует. Лечение симптоматическое: дифенилтропин по 2,5–5 мг, лоперамид по 2–4 мг или кодеин по 15–30 мг внутрь до 4 р/сут — для ослабления схваткообразных болей и диареи.

• Сульфаниламидные препараты •• Сульфасалазин — начинают с 500 мг 2 р/сут и (при хорошей переносимости) повышают дозу каждые 4 дня до 1 г 4 р/сут. Действие развивается в течение 4–6 нед •• Месалазин (можно применить при непереносимости сульфасалазина) — внутрь 1,5 г/сут в 3 приёма (при тяжёлом течении до 3–4 г/сут не более 8–12 нед); при поражении нисходящего отдела ободочной кишки и прямой кишки — per rectum 1,5 г/сут в 3 приёма.

• ГК — при острых формах болезни, тяжёлых рецидивах и среднетяжёлых формах, резистентных к другим ЛС •• Преднизолон 20–40 мг/сут. При достижении ремиссии дозу постепенно снижают до 10–20 мг/сут к концу 4-й недели лечения. Длительность курса лечения — до 2 мес •• При невозможности перорального приёма сначала вводят гидрокортизон по 50 мг 2 р/сут в/в или 4 р/сут в/м, затем через 5–7 дней назначают преднизолон по 40–60 мг/сут внутрь •• При тотальном поражении толстой кишки применяют клизмы с гидрокортизоном по 125 мг на 200 мл воды 2 р/сут (утром и на ночь), затем по мере достижения эффекта — 1 р/сут, далее через день. При левосторонней локализации поражения суточную дозу гидрокортизона уменьшают до 75–100 мг, а при поражении прямой и сигмовидной кишки — до 50 мг.

• Метронидазол по 250 мг 3 р/сут не более 8 нед — при наличии параректальных абсцессов или свищей прямой кишки.

• Цианокобаламин парентерально — при поражениях подвздошной кишки.

• Для поддерживающей терапии — месалазин, метотрексат, азатиоприн или меркаптопурин (продлевают ремиссию).

Альтернативные препараты • Антибиотики широкого спектра действия, воздействующие на грамотрицательные и анаэробные микроорганизмы, наиболее эффективны при осложнениях (например, абсцессе или свище) • Вместо сульфасалазина — салазодиметоксин.

Наблюдение • Динамическое наблюдение, контрольное обследование каждые 3–6 мес при стабильном состоянии пациента (содержание Hb, СОЭ, масса тела, болевой синдром, диарея, системные проявления) • Контрольная колоноскопия с биопсией подозрительных участков слизистой оболочки • Ежегодно — биохимический анализ крови, печёночные пробы, протеинограмма • Определение содержания витамина В12 при тонкокишечной форме заболевания или после резекции сегмента тонкой кишки.

Осложнения • Прогрессирование заболевания — увеличение имеющихся и появление новых участков поражения кишечника • Рецидив заболевания после оперативного лечения (часто возникает поражение проксимального отдела кишки) • Свищи встречают у 15% больных: прямой кишки и анального канала, кишечно-влагалищные, кишечно-пузырные, межкишечные и наружные, исходящие из различных участков ЖКТ • Внекишечные поражения встречают в 10% случаев (узловатая эритема и пиодермия, эписклерит, увеит, анкилозирующий спондилит) • Нарушение проходимости кишечника возникает примерно в 25% случаев • Распространённое поражение толстой кишки увеличивает риск развития аденокарциномы • Перфорация толстой кишки и профузное кишечное кровотечение • Образование в брюшной полости инфильтратов разной локализации • Острая токсическая дилатация ободочной кишки • Болезнь Крона может привести к мальабсорбции при повреждении слизистой оболочки, множественных стриктурах с чрезмерным ростом бактерий или вследствие множественных резекций кишечника.

Прогноз • В связи с затяжным прогрессирующим течением заболевания прогноз чаще неблагоприятный • Заболевание приводит к инвалидности более молодых больных, причём инвалидизацию отмечают в 2 раза чаще у женщин, чем у мужчин • Отдалённый прогноз болезни Крона благоприятный при локализации процесса в толстой кишке.

Профилактика • Регулярное врачебное наблюдение • При стойкой периодичности рецидивов — профилактический противорецидивный курс лечения.

Синонимы • Гранулематозный колит • Гранулематозный энтерит • Гранулёма кишечника • Проктоколит Крона • Терминальный илеит • Регионарный колит • Регионарный илеит

МКБ-10 • K50 Болезнь Крона [регионарный энтерит]