«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба

Болезнь Кройтцфельдта–Якоба — прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает) заболевания длителен — до 15–20 мес и более; средняя продолжительность заболевания — 6 мес; в небольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Этиология и патогенез • Возбудитель — модифицированная форма прионового белка PrSc; инфекционное начало, возможно, передаётся от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатией • Также известны семейные и криптогенные случаи болезни • Диффузная дегенерация нейронов головного и спинного мозга, базальных ядер.

Факторы риска • Нейрохирургическое вмешательство • ЧМТ • Возможность инфицирования при употреблении в пищу мяса инфицированных животных не доказана.

Клиническая картина • Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, в сочетании с выраженной миоклонией, реже — с мозжечковыми симптомами, атетозом и спастической дизартрией, галлюцинациями • Спастический псевдосклероз с кортико-стриоспинальной дегенерацией • Экстрапирамидные нарушения — нистагм, дизартрия, брадикинезия и др. • Спинальные нарушения — парезы и параличи конечностей, повышение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов • ЭЭГ: частые периодические разряды и аномальный фоновый ритм • Неуклонно прогрессирует вплоть до комы и смерти в течение 6 мес.

Диагностика • В связи с привлечением средствами массовой информации внимания общественности к так называемому коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания • Окончательная диагностика — выделение из мозга больных белка PrSc (см. Примечания).

Лечение • Эффективное лечение отсутствует • Амантадин (мидантан) и видарабин.

МКБ-10. A81.0 Болезнь Кройтцфельдта–Якоба

Примечания • Заболевание описали в 1920 г. Кройтцфельдт и в 1921 г. Якоб • Прион (prion, от proteinaceous infectious particle [белковоподобная инфекционная частица] + on; термин ввёл в 1982 г. Стенли Прузинер [Нобелевская премия 1997 г.]). Инфекционный агент (PrSc) так называемых прионовых нейродегенеративных болезней; белок PrC кодируется в нормальном геноме, вероятно (в т.ч. при мутации гена PrC и в присутствии PrSc, *176640, 20p12) возможна конформация PrC в PrSc, устойчивый к действию протеаз; разные линии PrSc выделены из инфекционного начала скрэпи (scrapie) овец, куру (kuru), Кройтцфельдта–Якоба болезни, губчатой энцефалопатии коров, из b-амилоида мозга; в литературе также можно встретить трактовку названных нейродегенеративных болезней как так называемых медленных вирусных инфекций « прионовый белок • Известна семейная форма болезни Кройтцфельдта–Якоба (зарегистрирована в Чили) « дегенерация кортико-стриоспинальная • Герстманна–Штраусслера синдром — спонгиоформная энцефалопатия (137440, семейная болезнь, Â) с началом после 30 лет; атаксия, диплопия, мнестические расстройства, снижение интеллекта « семейная пресенильная деменция • Бессонница семейная фатальная (600072, Â). Начало заболевания — 37–61 год; длительность — от 7 до 25 мес; клинически: прогрессирующая инсомния, пирексия, дизартрия, тремор, кома • На рубеже XX и XXI веков европейские общество и медицинская общественность были — в основном с подачи средств массовой информации — взбудоражены сообщениями о возможности заражения людей при потреблении говядины (вызываемое прионами так называемое «коровье бешенство»). Детальный научный анализ не подтвердил (хотя и не отверг) такой возможности.