«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Болезни гломерулярные

Гломерулярные болезни (гломерулопатии) — общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков и нарушением проницаемости их базальной мембраны: воспалительные (синоним — пролиферативные, т.к. в клубочках обнаруживают воспалительную пролиферацию мезангия) и невоспалительные. Термин «гломерулярные болезни» используется в т.ч. в МКБ-10.

Терминология

• К гломерулярным болезням общепринято относить первичные гломерулонефриты (ГН) — патология ограничена почками, и любые экстраренальные проявления (артериальная гипертензия, отёки) — следствие поражения клубочков. (Вторичные ГН — часть системной патологии, например СКВ, геморрагических васкулитов, однако эти ГН нельзя считать только гломерулярными болезнями.)

• Острые гломерулярные болезни (длительность несколько дней, недель), подострые или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (многие месяцы и годы).

• Повреждения фокальные (поражено <50% клубочков), диффузные (>50%).

• Повреждения сегментарные или тотальные при поражении только части или всего клубочка соответственно.

• Термин «пролиферативный» (синоним — «воспалительный») используют при описании увеличения количества клеток клубочка. Пролиферация может быть интракапиллярной, или эндокапиллярной (эндотелиальных или мезангиальных клеток), и экстракапиллярной (в пространстве Боумена).

• Полулуния — скопления клеток серповидной формы в пространстве Боумена, состоящие из пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток и макрофагов.

• ГН с полулуниями часто ассоциирован с почечной недостаточностью, прогрессирующей в течение недель или месяцев, поэтому термины «быстропрогрессирующий ГН» и «ГН с полулуниями» часто используют как синонимы.

• Склероз — увеличение количества гомогенного неволокнистого внеклеточного материала, сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом. Следует отличать от фиброза, включающего скопление коллагена типов I и III и более характерного для заживления полулуний и тубуло-интерстициального воспаления.

Ограничения диагностики. Основной метод диагностики — биопсия с микроскопией (световой и электронной) и иммунофлюоресцентным исследованием. При отсутствии данных нефробиопсии выставляют диагноз по клинической классификации, где в основу положен ведущий синдром (мочевой синдром, гематурия, нефротический синдром, артериальная гипертензия). Клинический диагноз может быть изменён при появлении новых синдромов, например диагноз латентного ГН при стабилизации артериальной гипертензии может быть изменён на диагноз гипертонического ГН; при этом морфологическая форма остаётся неизменной.

Сокращение. ГН — гломерулонефрит.

МКБ-10. N00–N08 Гломерулярные болезни.