«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Близнецы сросшиеся

Сросшиеся близнецы — монозиготные близнецы, соединённые друг с другом различными частями тела и часто — внутренними органами. В данной статье не рассматриваются различные варианты резидуальных дупликаций (например, одно тело и две головы).

История

• Сведения о сросшихся близнецах сохранились со времён Древней Греции и Древнего Рима. Есть описание таких пороков развития в трактате Амбруаза Паре.

• Самый ранний из опубликованных случаев — сросшаяся двойня (девочки) Biddenden, родившаяся в Англии в 1100 г. Близнецы были сращены бёдрами, дожили до 34 лет. После смерти одной другая, отказавшись от разделения, умерла через 6 часов.

• Самыми известными сросшимися близнецами были Энг и Чанг Банкеры (Eng and Chang Bunker; их имена в переводе с тайского означают «правый» и «левый»), родившиеся в Сиаме (Таиланд) в 1811 г. Близнецы соединялись в области эпигастрия тканевым тяжем размерами около 9 см в поперечнике и около 19 см по окружности. Р.Т. Barnum, пользуясь невероятной популярностью сросшейся двойни, стал выставлять близнецов в своём шоу. Благодаря этим выступлениям, Энг и Чанг очень разбогатели, после чего удалились на ферму в Северной Каролине, где у них в общей сложности родились 22 ребёнка. 12 января 1874 года, в возрасте 63 лет Чанг заболел бронхитом и умер. Энг умер через 6 часов. Хотя и считалось, что Энг умер от страха, однако скорее всего он погиб в результате кровопотери, то есть «переливания» его крови через общую печень в сосудистое русло (со сниженным сосудистым сопротивлением) умершего брата.

Частота. От 1:50 000 до 1:100 000 новорождённых.

Классификация Поттера. Название сросшихся близнецов состоит из приставки, определяющего область сращения и суффикса -pagus (от греч. сращённый). Сросшихся близнецов подразделяют на торакопагов (место соединения — грудная клетка), омфалопагов (живот), ишиопагов (таз), пигопагов (крестец) и краниопагов (череп).

• Торакопаги (40%) обращены друг к другу лицом. Протяжённость соединения ограничена сверху супрастернальной вырезкой, а снизу — пупком (но может варьировать). Обычно у них имеются общие грудная стенка, грудина, диафрагма и верхние отделы живота. В большинстве случаев бывает сращение перикарда, печени. У 75% торакопагов соединены сердца (как правило с ВПС). Как минимум у 50% этих близнецов выявляют соединение пищеварительных трактов и у 25% — единые наружные жёлчные пути.

• Омфалопаги, или ксифопаги (33%) обращены друг к другу лицом и соединяются в области эпигастрия (бывает соединения печени). У них может быть общим терминальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка. У одного из близнецов бывает атрезия прямой кишки, а мочевые пузыри могут соединяться незаращёнными урахусами.

• Пигопаги (19%). Лица близнецов обращены в разные стороны, сращены крестцами, ягодицами и промежностями. Хотя позвоночники прилежат друг к другу, спинной мозг обычно бывает раздельным. Характерны общие нижние отделы прямой кишки, общий задний проход, половые органы.

• Ишиопаги (6%) — сращение от области выше пупка до нижней части позвоночника и таза. Ишиопаги могут иметь 3 или 4 ноги. У них бывает общим терминальный отдел подвздошной кишки и толстая кишка, а также сложное слияние половых органов.

• Краниопаги (2%) соединяются верхними частями черепа, затылками или боковыми отделами черепа.

Диагностика

• Антенатальная диагностика возможна с помощью УЗИ. Для более детальной диагностики рекомендуют МРТ, ЭхоКГ и др. После антенатальной диагностики возможна различная тактика ведения: прерывание или пролонгирование беременности. Роды целесообразно выполнить путём кесарева сечения.

• Постнатальная диагностика. Необходимо тщательно обследовать каждую систему органов у сросшейся двойни, что имеет очень большое значение при планировании разделения.

ЛЕЧЕНИЕ

Этические проблемы

• Следует неукоснительно соблюдать право семьи на тайну и неразглашение сведений о рождении у них сросшейся двойни. Родители имеют право отказаться от разделения близнецов.

• Иногда бывает, что после разделения сможет выжить только один ребёнок, например при соединении сердца или единых наружных жёлчных путей. Каждый человек, участвующий в принятии такого решения, должен понимать, что без разделения оба ребёнка вряд ли будут жить, а если их разделить, то хотя бы один может быть спасён.

• Сложность операции сама по себе не позволяет определить, какой из близнецов выживет. Исход во многом зависит от анатомических особенностей. При анатомических различиях предпочтение отдают более развитому в физическом и психическом плане близнецу.

Сроки разделения сросшихся близнецов выбирают индивидуально в зависимости от вида порока, однако рекомендуют возраст 9–12 мес.

Разделение сросшихся близнецов. Описаны случаи успешного разделения близнецов, сросшихся различными участками тела. Развитие различных методов исследования, хирургической техники и послеоперационного выхаживания увеличивают шансы на разделение близнецов.

МКБ-10 • O66.1 Затрудненные роды вследствие сцепления [коллизии] близнецов • Q89.4 Сросшаяся двойня