«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Ахалазия кардиального отверстия

Ахалазия кардиального отверстия — врождённое или приобретённое расстройство моторики пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении нормальной, как правило, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода.

Частота. 0,6–2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст — 20–40 лет; дети — 4–5% пациентов.

Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбаховом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза — уоллеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину.

Классификация • I стадия — непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода • II стадия — стабильный спазм с нерезким расширением пищевода • III стадия — рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода (в 2–3 раза) • IV стадия — резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом.

Патоморфология • Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (преимущественно в дистальном его участке) • Резкое сужение дистальной части пищевода • Расширение вышележащих отделов пищевода • Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы) • Утолщение мышечной оболочки на ранних стадиях болезни • Истончение мышечной оболочки с постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессирования процесса • Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей.

Клиническая картина • Дисфагия у 95–100% больных •• Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно •• Усиливается после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной •• Сопровождается ощущением остановки пищи в пищеводе и «провала» в желудок •• Зависит от температуры пищи: холодная пища проходит свободно, тёплая — с большим трудом или не проходит совсем •• Уменьшается под влиянием различных приёмов, найденных самими пациентами (например, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды) •• Парадоксальная дисфагия: плотная пища проходит в желудок лучше, чем жидкая • Регургитация •• При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков •• При значительной дилатации пищевода более редкая, но обильная. Содержимое пищевода при этом может попадать в дыхательные пути • Боли за грудиной (у 60% больных достаточно выраженные) •• Возникают при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок •• Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнитрит, нифедипин • Похудание (у 90% больных) • Аппетит повышен • Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.

Диагностика

• Рентгенологическое исследование: •• сужение терминального отдела пищевода («пламя свечи») •• супрастенотическое расширение с ровными контурами •• наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе •• расширенная тень средостения •• атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.

• Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде «клюва» пищевод.

• ФЭГДС: •• Утолщение складок слизистой оболочки •• Участки гиперемии •• Эрозии •• Изъязвления •• Карциномы или лимфомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют ахалазию (вторичная ахалазия), характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых •• Врождённая ахалазия пищевода — характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.

• Манометрия (эзофагокимография) •• Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании •• Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании •• Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения.

• Трансабдоминальное УЗИ •• Конусовидное образование в грудной полости за сердцем с чёткими гипоэхогенными стенками, заполненное мелкодисперсным содержимым •• Данное образование перемещается при перемене положения тела.

• Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия — положительные, при раке пищевода и его органических стенозах — отрицательные •• Нитроглицерин, амилнитрит облегчают прохождение содержимого пищевода в желудок за счёт снижения тонуса мышечной оболочки пищевода и НСП •• Ацетилхолин, карбахолин оказывают стимулирующее действие на мышечную оболочку пищеводной стенки и НСП.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативная терапия — основной метод лечения ахалазии кардиального отверстия • Лекарственное: нитраты, антихолинергические препараты, b-адреномиметические средства, блокаторы кальциевых каналов • Дилатация — насильственное растяжение суженного участка пищевода с помощью баллонного пневматического кардиодилататора при I–II стадии заболевания

Хирургическое лечение • II–III стадии заболевания — операция Хеллера (экстрамукозная эзофагокардиомиотомия торакальным доступом) • IV стадия — экстирпация пищевода (операция типа Льюиса).

Осложнения. Эзофагит, рецидивирующие бронхиты и пневмонии, абсцесс лёгких, пневмосклероз.

Синонимы • Ахалазия кардии • Мегаэзофагус

Сокращения. НСП — нижний сфинктер пищевода.

МКБ-10 • K22.0 Ахалазия кардиальной части