«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК) — ВПС с отсутствием сообщения между правыми предсердием и желудочком. Статистические данные: 1,6–3% всех ВПС, диагностируемых в грудном возрасте.

Этиология • Смещение межжелудочковой перегородки относительно предсердно-желудочкового канала. В результате чего при отсутствии развития синусной части правого желудочка межжелудочковая перегородка, передвигаясь вправо, приводит к облитерации правого предсердно-желудочкового отверстия • См. также Тетрада Фалло.

Патогенез • Пороку всегда сопутствуют межпредсердное сообщение (открытое овальное окно или истинный дефект межпредсердной перегородки [ДМПП]), гипоплазия или аплазия правого желудочка, а также сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков (ДМЖП или единственный желудочек сердца) или магистральных сосудов (открытый артериальный проток [ОАП], дефект аортолёгочной перегородки) • Нарушения гемодинамики зависят от анатомического варианта (см. ниже) и не зависят от формы АТК (см. ниже) • При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у больных выражена гипоксемия, а лёгочный кровоток практически не зависит от сопротивления лёгочных сосудов и полностью определяется общей площадью отверстия клапана лёгочной артерии и ОАП • При АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком последний зависит от динамической резистентности лёгочных сосудов, компенсаторно уменьшающейся по мере сужения естественных артериовенозных коммуникаций (облитерация ОАП и, реже, ДМЖП) • Поскольку при постоянной величине сердечного выброса быстрое увеличение лёгочного кровотока приводит к пропорциональному уменьшению системного, это может привести к системной гипоперфузии и ацидозу • Более постепенное увеличение лёгочного кровотока может приводить к респираторному дистрессу и повреждению микроциркуляторного русла лёгких.

Анатомические варианты АТК • АТК с нормальным или увеличенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и отсутствие стеноза лёгочной артерии •• Атрезия лёгочного ствола и ОАП •• ДМЖП, транспозиция магистральных сосудов без стеноза лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, атрезия устья аорты и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, отсутствие стеноза лёгочной артерии, двух- или трёхстворчатый митральный клапан • АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком •• Нормальное расположение магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Нормальное расположение магистральных сосудов, атрезия лёгочного ствола и ОАП •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и стеноз лёгочной артерии •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП и гипоплазия правого желудочка •• Транспозиция магистральных сосудов, ДМЖП, стеноз лёгочной артерии, гипоплазия правого желудочка, трёхстворчатый митральный клапан.

Формы АТК • Мышечная форма (76–100%): слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка (предсердно-желудочковая дискордантность), правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Мембранная форма (7–12%): дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью межжелудочковой перегородки, правый желудочек гипоплазирован за счёт отсутствия его синусового отдела • Клапанная форма (4,8–6%): между правыми предсердием и желудочком находится фиброзная мембрана, представленная полностью сросшимися створками трёхстворчатого клапана (предсердно-желудочковая конкордантность), правый желудочек гипоплазирован, но полностью сформирован, в нём иногда можно найти рудиментарный клапанный аппарат • Атрезия типа аномалии Эбштайна (2–8%): трёхстворчатый клапан, смещённый в полость правого желудочка, имеет сросшиеся и распластанные по стенке правого желудочка створки • Атрезия типа открытого АВ-канала (единичные случаи): створки общего предсердно-желудочкового клапана блокируют выход из правого предсердия.

Клиническая картина. Наличие или отсутствие гипоксемии определяется величиной лёгочного кровотока, а недостаточности кровообращения — величиной межсистемных шунтов. Поэтому описанные ниже симптомы вариабельны и у различных пациентов могут встречаться в различных сочетаниях • Жалобы •• Отставание в физическом развитии •• Постоянная одышка или одышечно-цианотические приступы • Объективно •• Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке •• Отставание в физическом развитии •• Системный цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Признаки недостаточности кровообращения по большому кругу (гепатомегалия, отёки и др.) •• Расширение всех границ сердца •• Систолический шум в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках слева от грудины, обусловленный ДМЖП •• Систолический шум стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке справа или слева (при транспозиции магистральных сосудов) от грудины •• Диастолический шум относительного стеноза митрального клапана (симптом Кумбса) на верхушке сердца •• У взрослых пациентов шумы могут не выслушиваться.

Инструментальная диагностика • ЭКГ •• Специфических симптомов АТК не существует •• Изменения ЭКГ обусловлены сопутствующими аномалиями (см. Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии) • Рентгенография органов грудной клетки •• Выраженность лёгочного рисунка зависит от анатомического варианта порока •• При гипо- и аплазии правого желудочка — западение дуги правого желудочка •• Выбухание дуг отделов сердца •• См. также Транспозиция магистральных сосудовЭхоКГ •• Невозможность визуализации створок трёхстворчатого клапана и транстрикуспидального потока •• Уменьшение размеров или отсутствие правого желудочка •• Определяют некоторые критерии успешности гемодинамической коррекции порока (см. ниже) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии Катетеризация сердца •• Катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее — в левый желудочек •• Повышение давления в правом предсердии •• Снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография •• Симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка) •• См. также Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Транспозиция магистральных сосудов, Стеноз клапана лёгочной артерии.

Медикаментозная терапия •• Лечение одышечно-цианотических приступов — см. Тетрада Фалло •• Лечение недостаточности кровообращения •• См. также Транспозиция магистральных сосудов.

Хирургическое лечение

• Показания: все пациенты с АТК.

• Противопоказания •• Необратимая лёгочная гипертензия (при сочетанных аномалиях) •• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Терминальная стадия недостаточности кровообращения •• Противопоказание к радикальной коррекции — аплазия правого желудочка, относительное противопоказание — невозможность коррекции сопутствующих пороков •• Также показания к гемодинамической коррекции для конкретного пациента определяют при помощи критериев операбельности по Шюсса.

• Критерии операбельности при гемодинамической коррекции АТК •• Минимальный возраст больного — 4 года •• Ритм синусовый •• Впадение полых вен нормальное (в правое предсердие) •• Объём правого предсердия не увеличен •• Среднее давление в лёгочном стволе составляет 15 мм рт.ст •• Общее лёгочное сосудистое сопротивление не больше 4 ед/м2 •• Соотношение диаметров лёгочного ствола и аорты не меньше 0,75 •• Фракция выброса левого желудочка не меньше 60% •• Функция митрального клапана не нарушена •• Ранее межсосудистых анастомозов не создавали.

• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — см. Транспозиция магистральных сосудов •• При увеличенном лёгочном кровотоке, сопровождающемся респираторным дистресс-синдромом или общим ацидозом, проводят операцию сужения лёгочного ствола при помощи манжеты •• При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают системно-лёгочные анастомозы (см. Тетрада Фалло), а пациентам старше 10 лет создают двунаправленный кавапульмональный анастомоз или проводят операцию Геми–Фонтена •• При гипоплазии обеих лёгочных артерий выполняют реконструкцию путей оттока из правого желудочка заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция (операция Фонтена): ••• пластика дефекта межпредсердной перегородки; ••• правое атриопульмональное шунтирование (при сопутствующей транспозиции магистральных сосудов, гипоплазии или атрезии лёгочного ствола, выраженной гипоплазии правого желудочка) или АВ-шунтирование; ••• имплантация гомоклапана в устье нижней полой вены; ••• создание полного кавапульмонального анастомоза с выключением из кровообращения правых камер сердца.

Специфические послеоперационные осложнения: асцит, гидроторакс, ОПН.

Прогноз • К первому году жизни погибают 75–90% больных • Госпитальная летальность после гемодинамической коррекции — 5–20%, зависит от критериев операбельности (см. выше): при соблюдении всех десяти критериев средняя летальность составляет 4,2%, а при несоблюдении всех десяти — 18,9% • При снижении среднего давления в предсердиях в ближайшие 2 нед после операции ниже 15 мм рт.ст. повышается риск развития недостаточности кровообращения по большому кругу вследствие снижения сердечного выброса (асцит, гидроторакс, гепатомегалия) • ОПН в раннем послеоперационном периоде развивается у 26–31% пациентов • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 70% • Функциональные показатели сердца, как правило, остаются сниженными у всех больных, а их изменения в ответ на нагрузку — не всегда адекватными, однако это существенно не влияет на качество их жизни • В отдалённые сроки погибают до 6,8–12,5% пациентов, в основном от хронической сердечной недостаточности и цирроза печени. Половине из этих пациентов приходится выполнять повторные вмешательства по поводу стенозов и окклюзий бесклапанных или клапансодержащих протезов • Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.

Сокращения. АТК — атрезия трёхстворчатого клапана. ОАП — открытый артериальный проток.

МКБ-10 • Q22 Врождённые аномалии [пороки развития] лёгочного и трехстворчатого клапанов