«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Фасциит эозинофильный

Эозинофильный фасциит (болезнь Шульмана) — заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Статистические данные. По частоте относят к редкой патологии (единичные описания имеются в отечественной литературе). Наблюдают с одинаковой частотой у мужчин и женщин. Средний возраст больных 45 лет. Этиология и факторы риска  Острые инфекции  Травмы  Чрезмерное охлаждение  Физическое перенапряжение  Гематологические заболевания — тромбоцитопении, хронический лимфолейкоз, хронический миелолейкоз.

Клиническая картина  Поражение кожи •• Подушкообразный отёк дистальных отделов конечностей •• Изменение кожи по типу апельсиновой корки или «желобков» по ходу запавших вен • Поражение опорно-двигательного аппарата •• Сгибательные контрактуры, связанные с индуративно-склеротическими изменениями окружающих тканей •• Симметричный поли- или олигоартрит с частым вовлечением суставов кистей и коленных суставов • Синдром запястного канала.

Лабораторные данные  Периферическая эозинофилия (в 60% случаев)  Гипергаммаглобулинемия (в 35%)  Повышение СОЭ (в 30%)  АНАТ и РФ не обнаруживают (важно для дифференциальной диагностики).

Инструментальные данные  Биопсия кожи с захватом подкожной клетчатки и фасции •• Значительное утолщение фасции •• Периваскулярная аккумуляция лимфоцитов и эозинофилов •• Гомогенизация коллагена •• Отёк тканей.

Дифференциальная диагностика  Сходную клиническую картину с эозинофильным фасциитом прежде имели синдром эозинофилии-миалгии и токсический масляный синдром. Синдром эозинофилии-миалгии исчез вместе с устранением с рынка L-триптофана, токсический масляный синдром — после уничтожения партии токсичного оливкового масла, содержащего олеоанилин  Системная склеродермия.

Лекарственное лечение  Иммунодепрессивная терапия •• ГК: преднизолон 40–60 мг/сут — при наличии воспалительной и иммунологической активности (высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия). По мере подавления активности дозу преднизолона снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут) на последующие годы •• Противомалярийные препараты: гидроксихлорохин 200–400 мг/сут в дополнение к преднизолону или без него (при отсутствии признаков активности) • Местная противовоспалительная терапия — аппликации диметил сульфоксида (см. Склеродермия системная).

Прогноз. Описаны случаи спонтанного выздоровления по истечении 3 лет болезни, но остаются резидуальные контрактуры.

МКБ-10  M35.4 Диффузный (эозинофильный) фасциит

Приложение. Фасциит некротизирующий — быстро прогрессирующее воспаление фасций, сопровождаемое развитием сосудистого тромбоза и, как следствие, обширным некрозом вовлечённых в патологический процесс тканей, тяжёлой интоксикацией. Кожные покровы над зоной поражения могут оставаться неизменёнными, что может привести к недооценке тяжести процесса. Может развиться после колотых и огнестрельных ранений, оперативных вмешательств. Клиническая картина  наличие пузырей с серозно-геморрагическим экссудатом, пастозность и покраснение кожи либо подкожная крепитация; возможно полное отсутствие каких-либо изменений кожи  появление признаков прогрессирующей интоксикации (лихорадка, тахикардия), локальная болезненность в области раны  некротическая рана с зловонным серозно-гнойным отделяемым. Диагностика: бактериоскопическое и бактериологическое исследования. Лечение  полное удаление всех инфицированных и нежизнеспособных тканей во время первичной хирургической обработки  иногда удаляют значительные участки кожи и окружающих тканей; в тяжёлых случаях конечность ампутируют  ежедневная хирургическая обработка раны  антибиотики группы линкомицина (клиндамицин) и метронидазол целесообразно назначать в максимально высоких дозах перед операцией и в течение 7–10 дней после неё; эффективен имипенем+циластатин. Прогноз — серьёзный, эффективность лечения зависит от своевременности хирургического вмешательства и хорошо спланированной комплексной интенсивной терапии.