«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Холангит первичный склерозирующий

Первичный склерозирующий холангит — повреждение жёлчных протоков неизвестной этиологии, проводящее к их воспалению и последующему прогрессирующему склерозированию. Частота  Распространённость в США — 2–7 на 100 000  Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин  Заболевание обычно развивается в возрасте 25–45 лет, но могут болеть и дети раннего возраста.

Этиология и патогенез не известны. Характерны иммунные сдвиги, у больных обнаруживают гликопротеины HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52a.

Генетические аспекты. Известно несколько наследуемых форм  Первичный билиарный цирроз (109720, недостаточность дигидролипоамид ацетилтрансферазы [КФ 2.3.1.12, Â])  Многоочаговый фибросклероз (228800, r). Обнаружены также медиастинальный и ретроперитонеальный фиброз, тиреоидит Риделя  Иммунодефицитная форма (242850, r), преимущественно с дефицитом IgM  Панкреатит, склерозирующий холангит и «сухой синдром» (260480, r). Характерны также гепатомегалия, сухой кератоконъюнктивит, сухость слизистых оболочек.

Патоморфология  Внутрипечёночные жёлчные протоки расширены  Пролиферация жёлчных протоков  Лимфомоноцитарная инфильтрация области портальных трактов и внутри долек  При выраженной желтухе — признаки холестаза  В последующем соединительная ткань кольцами окружает жёлчные протоки, количество протоков уменьшается.

Клинические проявления  Начало бессимптомное  Появление симптомов указывает на далеко зашедший процесс •• Уменьшение массы тела •• Утомляемость •• Кожный зуд •• Боли в правом верхнем квадранте живота •• Преходящая желтуха  На поздних стадиях заболевания появляются признаки цирроза печени  Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, озноба, боли в правом подреберье, зуда и желтухи  У 30% больных выявляют неспецифический язвенный колит, иногда — болезнь Крона.

Лабораторные исследования  Значительное повышение активности ЩФ в сыворотке крови  Концентрация билирубина в сыворотке крови колеблется, но редко превышает 170 мкмоль/л.

Инструментальные исследования  УЗИ — утолщение стенок жёлчных протоков  При эндоскопической ретроградной холангиопанкреатикографии (метод выбора) или чрескожной чреспечёночной холангиографии визуализируют участки неравномерного сужения и расширения внутри- и внепечёночных жёлчных протоков — чёткообразность  Биопсия печени: уменьшение количества жёлчных протоков, их пролиферация, воспалительная инфильтрация портальных трактов и образование соединительной ткани вокруг протоков.

Дифференциальная диагностика • Рак жёлчных протоков • Вторичный (инфекционный или сосудистый) склерозирующий холангит • Врождённые аномалии жёлчных путей.

ЛЕЧЕНИЕ  Общее лечение холестаза •• Диета ••• Ограничение потребления нейтральных жиров до 40 г/сут ••• Дополнительный приём триглицеридов со средней длинной цепи до 40 г/сут (молочные коктейли, кокосовое масло) •• При необходимости назначают жирорастворимые витамины •• Препараты кальция при остеопорозе, связанном с холестазом  Приём урсодеоксихолевой кислоты улучшает биохимические показатели и гистологическую картину печени.

Оперативное лечение  Эндоскопические манипуляции (расширение стриктур крупных протоков, удаление мелких камней и сгустков жёлчи), показатели функции печени при этом улучшаются  Резекция и реконструкция внепечёночных жёлчных протоков нежелательны из-за высокого риска развития холангита  Трансплантацию печени (3-летняя выживаемость — 85%) следует провести как можно раньше •• Возможен рецидив заболевания в пересаженной печени •• Если а анамнезе у больного были операции на жёлчных путях, операцию выполнить труднее, частота осложнений выше.

Осложнения  Холангиокарцинома развивается у 10% больных  При сочетании первичного склерозирующего холангита и неспецифического язвенного колита повышается риск развития дисплазии и колоректального рака.

Течение и прогноз  Заболевание может прогрессировать с развитием цирроза печени даже при бессимптомном течении  Течение вариабельно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 9–12 лет  Выживаемость у женщин ниже  Прогноз лучше при поражении только внутрипечёночных жёлчных протоков.

МКБ-10  K83.0 Холангит