«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Цирроз печени

Цирроз печени (ЦП) — диффузный процесс в печени, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации, развивающихся вследствие некроза гепатоцитов и нарушающих нормальную архитектонику печени.

Частота — 2–3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет.

Этиология  Хронические вирусные гепатиты (B, C, D)  Алкоголизм  Метаболические нарушения (недостаточность a1-антитрипсина, болезнь Уилсона–Коновалова, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия)  Аутоиммунный гепатит  Длительный холестаз (первичный билиарный цирроз, вторичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит)  Лекарственный гепатит (метотраксат, амиодарон)  Нарушение венозного оттока (Бадда–Киари синдром, веноокклюзионные заболевания)  Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, констриктивный перикардит)  Криптогенный цирроз (до 20%).

Патогенез  При длительном воздействии повреждающего фактора вслед за некрозом гепатоцитов развивается фиброз  В участках гибели гепатоцитов образуются узлы регенерации, нарушающие архитектонику печени  Вокруг синусоидов в пространстве Диссе формируется межклеточный коллагеновый матрикс, происходит «капилляризация синусоидов».

Патоморфология  Мелкоузловой ЦП •• Широкие септы •• Мелкие узлы регенерации почти одинакового размера  Крупноузловой ЦП •• Септы и узлы разных размеров •• Внутри крупных узлов есть нормальные дольки  Смешанный ЦП.

Клиническая картина  В анамнезе — указания на возможные причины ЦП  Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея  Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности  Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области  Печёночные знаки — телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек», красный (лакированный) язык  Повышение температуры тела  Портальная гипертензия — увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки)  Печёночная недостаточность — геморрагический синдром (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия  Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В12 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой  Эндокринные нарушения — дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек  Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3–10 см), далее — преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.

Осложнения  Асцит  Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении)  Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой)  Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность — 90–100%)  Нарушения коагуляции.

Лабораторные исследования  ОАК: умеренная нормохромная нормоцитарная анемия, тромбоцитопения и лейкопения развиваются при гипреспленизме  Повышение концентрации билирубина и аминотрансфераз, снижение концентрации протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества g-глобулина, гипоальбуминемия) — показатели недостаточности синтетической и экскреторной функции печени  Определение маркёров вирусных гепатитов (с помощью ИФА, ПЦР)  Определение аутоантител (АНАТ, к гладким мышцам, к микросомам печени и почек)  Определение содержания железа в сыворотке и в печени  Определение активности a1-антитрипсина в сыворотке крови  Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени  Для оценки функции гепатоцитов при ЦП применяют прогностическую систему критериев Чайлда (3 группы), учитывающую наличие желтухи, асцита, энцефалопатии, концентрацию альбуминов в сыворотке крови и качество питания •• Группа A: концентрация билирубина в сыворотке крови менее 2 мг%, концентрация альбумина в сыворотке крови более 3,5 г%, асцит отсутсвует, неврологических нарушений нет, питание хорошее •• Группа B: концентрация билирубина 2,0–3,0 мг%, концентрация альбумина 3,0–3,5 г%, асцит легко поддаётся лечению, неврологические нарушения минимальные, питание среднее •• Группа C: концентрация билирубина более 3,0 мг%, концентрация альбумина менее 3,0 г%, асцит плохо поддаётся лечению, кома, питание сниженное (истощение).

Инструментальные исследования  ФЭГДС позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода и желудка  При УЗИ можно выявить повышение эхогенности ткани печени, неравномерную плотность паренхимы, асцит  При сцинтиграфии выявляют снижение поглощения и неравномерное распределение радиофармпрепарата в печени, поглощение его селезёнкой  КТ позволяет выявить неровность поверхности печени, развитие коллатеральных сосудов, асцит  Биопсия печени обязательна, но пункционная биопсия иглой может оказаться неудачной, биоптат часто состоит из мелких фрагментов; если проводят лапароскопию, биопсию нужно выполнить во время этой процедуры  Методы исследования сосудов при подозрении на портальную гипертензию (см. Гипертензия портальная).

Дифференциальная диагностика • Цирроз-рак и первичный рак печени • Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы) • Миелопролиферативные и онкологические заболевания • Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом • Альвеолярный эхинококкоз • Метаболические энцефалопатии — почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная • Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.

Лечение  Этиотропное лечение (если существует)  Режим и ограничения диеты не имеют существенного значения при компенсированном ЦП •• Употребление алкоголя необходимо полностью исключить •• При развитии асцита и отёков ограничивают приём жидкости и натрия •• При развитии энцефалопатии ограничивают потребление белка  Необходимо исключить приём гепатотоксичных препаратов  Эффективность препаратов, препятствующих развитию фиброза, не доказана  Оперативное лечение — трансплантация печени •• Если больному планируют трансплантация печени, необходимо воздержаться от других операций на верхних отделах брюшной полости, т.к. после них трансплантацию выполнить сложнее •• Возможность трансплантации печени должна быть рассмотрена при появлении первых признаков декомпенсации •• Выживаемость после трансплантации печени: 1-летняя — 85%, 5-летняя — 70%.

Осложнения  Портальная гипертензия  Асцит  Гепаторенальный синдром  Спонтанный бактериальный перитонит  Печёночная энцефалопатия  Первичный рак печени  Грыжи передней брюшной стенки при асците  Поражения почек (циротический гломерулосклероз и др.)  Бактериальные инфекции, в т.ч. сепсис.

Течение и прогноз заболевания  Благоприятный фактор — возможность проведения этиотропной терапии, женский пол  Прогнозе в наибольшей степени зависит от выраженности печёночной недостаточности, неблагоприятные прогностические факторы — спонтанная декомпенсация (желтуха, асцит, энцефалопатия и др.), отсутствие улучшения через 1 мес лечения в стационаре, маленькие размеры печени, стойкая артериальная гипотензия, концентрация альбумина в сыворотке крови менее 25 г/л, концентрация натрия в сыворотке крови менее 120 ммоль/л (если это не связано с диуретической терапией), стойкая гипопротромбинемия  После возникновения осложнений первоначально хороший прогноз значительно ухудшается, 5-летняя выживаемость — 16%.

МКБ-10  K74 Фиброз и цирроз печени

ПРИЛОЖЕНИЯ

Псевдоцирроз печени Пика — клинико-морфологический синдром, характеризующийся портальной гипертензией, расширением печёночных вен, асцитом, умеренным фиброзом печени; наблюдают при констриктивном перикардите со сдавлением устья нижней полой вены. Синонимы: синдром Пика, псевдоцирроз печени перикардитический, цирроз печени перикардитический ложный.

Цирроз печени алкогольный — мелкоузловой цирроз печени. Клиническая картина: раннее возникновение портальной гипертензии, асцита, варикозного расширения вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца (голова медузы); неврологические или соматические проявления алкоголизма; желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают в более позднем периоде; наиболее частые осложнения — профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения. Течение благоприятное после прекращения приёма спиртных напитков; в терминальной стадии болезнь неуклонно прогрессирует. МКБ-10. K70.3 Алкогольный цирроз печени.

Цирроз печени крупноузловой наблюдают при вирусном циррозе, болезни Уилсона–Коновалова, при циррозе печени, обусловленном недостаточностью a1-антитрипсина. Клиническая картина: быстрое клинически выраженное прогрессирование, печёночная недостаточность развивается при отсутствии признаков предшествующей портальной гипертензии, клиническая картина в периоды обострений напоминает картину острого гепатита (желтуха, астеновегетативный и диспептический синдромы, лихорадка). Синоним: некротический цирроз печени. МКБ-10. K74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени.