«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря — врождённое отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей части брюшной стенки. Неполная экстрофия — отсутствие передней стенки мочевого пузыря, но сохранены сфинктер пузыря и уретра.

Клоакальная экстрофия — порок развития, включающий эмбриональную грыжу, атрезию заднего прохода, экстрофию двух половинок расщеплённого мочевого пузыря, между которыми расположена вывернутая («открытая») слепая кишка; слепо заканчивающаяся толстая кишка отходит от слепой кишки и «висит» в полости таза. Часто терминальный отдел тонкой кишки пролабирует через вывернутую слепую кишку.

Частота — 1:40000–50000 новорождённых. Мальчиков в 3–6 раза больше, чем девочек. Без лечения 1/3 больных доживает лишь до 15–20 лет. Причина гибели — вторичный пиелонефрит и его осложнения. У 75% неоперированных больных в возрасте после 40 лет происходит малигнизация слизистой оболочки мочепузырной площадки.

Этиология. Формирование экстрофии у плода начинается на 4–6-й неделе эмбрионального развития. Эмбриологи ведущую роль в его возникновении отводят задержке обратного развития клоакальной перегородки, которая мешает внедрению мезодермы между эктодермой и энтодермой. В результате возникает расщелина ниже пупка по средней линии передней брюшной стенки.

Генетические аспекты • OMIM 258040, r — комплекс OEIS (omphalocele-exstrophy-imperforate anus-spinal defects — эмбриональная грыжа, экстрофия, неперфорированный анус, пороки спинного мозга/позвоночника). Клинические проявления: эмбриональная грыжа, клоакальная экстофия, экстрофия-эписпадия, расщепление полового члена с эписпадией, экстрофия мочевого пузыря и экстрофия клоаки, неперфорированный анус, патология спинного мозга/позвоночника, диастаз лобкового сочленения • OMIM 600057, В? — экстрофия мочевого пузыря. Клинически проявляется: экстрофия мочевого пузыря, дефекты нижнего отдела мочевого тракта, патология наружных половых органов, дефект нижней части передней брюшной стенки, «открытый» лобковый симфиз.

Клиническая картина

• В низу живота — дефект передней брюшной стенки, в который в виде ярко-красного выступа открывается задняя стенка мочевого пузыря.
• В нижнем отделе слизистой оболочки мочевого пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Постоянное вытекание мочи вызывает у больных опрелость, мацерацию кожи бёдер, промежности, мошонки.
• У мальчиков практически всегда имеется эписпадия, половой член слаборазвит и укорочен, он обычно направлен кверху.
• У девочек выявляют расщепление клитора, расщепление или отсутствие мочеиспускательного канала, спайки больших и малых половых губ. Внизу удаётся обнаружить входное отверстие недоразвитого влагалища.
• Экстрофия мочевого пузыря всегда сопровождается расхождением лонного сочленения, иногда достигающим 10–12 см. Это приводит к наружной ротации нижних конечностей и, как следствие, к своеобразной «чаплинской» походке.
• Пупок, как правило, отсутствует.
• Наружное отверстие заднего прохода у этих больных передвинуто кпереди, ближе к мочевому пузырю.
• Нарушение иннервации мочевого пузыря (как следсвие миелодисплазии, выявляемой у 40–60% больных), что приводит к его дисфункции в послеоперационном периоде.
Сопутствующие анамалии • Одно- и двусторонние паховые грыжи • Слабость анального сфинктера и выпадение прямой кишки • Удвоение влагалища • Аномалия сигмовидной кишки • Одно- и двусторонние гидроуретеронефрозы • Крипторхизм • Аноректальные пороки • Недоразвитие крестца и копчика • Миелодисплазия.

Классификация • I степень — дефект передней брюшной стенки <4 см, диастаз лонных костей — 3–4 см, незначительные нарушения гистологической структуры стенки мочевого пузыря • II степень — дефект передней брюшной стенки — 4–8 см, диастаз лонных костей — 4–6 см, выраженные морфологические нарушения в строении стенки мочевого пузыря • III степнь — дефект передней брюшной стенки — >8 см, диастаз лонных костей >6 см, значительные нарушения гистологического строения стенки мочевого пузыря.

Диагностика

• Пренатальная — УЗИ •• Главные ультразвуковые критерии ••• невизуализация мочевого пузыря в течение 30 мин исследования ••• наличие по средней линии ниже пупка большого дефекта пердней брюшной стенки или кистозная структура передней брюшной стенки (персистирующая клоакальная мембрана) ••• эмбриональная грыжа и аномалии пояснично-крестцовой области •• Частота пренатальной диагностики порока остаётся крайне низкой.
• После рождения диагностика, в основном, направлена на выявление сопутствующих пороков развития и определения состояния мочевых путей, наличие инфекций • ОАК и ОАМ • Обзорная рентгенография органов живота • Экскреторная урография • Ирригография • Колоноскопия • Электромиография.

Тактика

• После пренатального установления диагноза возможна различная тактика •• Прерывание беременности •• Своевременная подготовка к незамедлительному хирургическому вмешательству после рождения ребёнка •• Точный пренатальный диагноз важен для детальных рекомендаций семье, а принятие решения целиком зависит от будущих родителей.
• В случае принятия решения о продлении беременности точный пренатальный диагноз основного порока и сопутствующих пороков развития важен для соответствующего перинатального ведения беременной и плода акушерами, детскими хирургами, урологами, нейрохирургами и неонатологами.
• В настоящее время нет убедительных данных о необходимости кесарева сечения. Большинство младенцев с дефектами брюшной стенки должны быть рождены в перинатальном центре, где доступны неотложная неонатальная и детская хирургическая экспертиза.
• В каждом случае заболевания плода, выявленного методами пренатальной диагностики, принятие решения о лечебной тактике должно вестись мультидисциплинарной командой, состоящей из акушеров, неонатологов и детских хирургов, фетальных хирургов с конкретными рекомендациями будущим родителям.

Лечение — хирургическое.

• До операции, а также в случаях, когда операция по каким либо причинам откладывается на продолжительное время, необходимо лечебные мероприятия следует направить на предупреждении или уменьшении воспаления мочепузырной площадки и мацерации окружающей кожи •• Орошения или примочки р-рами антисептических веществ (0,02% р-ром нитрофурала, 0,1–0,25% р-ром цинка сульфата) •• Смазывание окружающей кожи защитными мазями (цинко-салициловая паста, цинковая мазь) •• Развитию воспаления слизистой оболочки способствует раздражение её салфетками даже если они пропитаны антисептическим р-ром или бактерицидной мазью •• Наилучший способ предотвращения воспаления стенки мочевого пузыря — исключение контакта слизистой оболочки открытого органа с бельём с помощью специального каркаса из мягкой проволоки или приспособления из пластмассы в форме купола, накрывающего мочевой пузырь. При этом, слизистую оболочку необходимо обрабатывать нитрофуралом и смазывать маслом облепихи или шиповника 2–3 р/сут.

• Сроки хирургического лечения. Считают, что ребёнка необходимо оперировать как можно раньше, до появления осложнений (цистит, пиелонефит и т.д.). Задержки с хирургическим лечением связаны с состоянием ребёнка и наличием сопутствующей патологии.

• Задачи хирургического лечения •• Создание соответствующего резервуара, собирающего мочу и опорожняемого по желанию больного •• Предупреждение инфицирования, исключение травматизации открытой слизистой оболочки •• Формирование наружных половых органов •• Создание уретры у мальчиков, куда должны открываться протоки семенных пузырьков.

• Методы хирургического лечения •• Реконструктивно-пластические операции — восстановление мочевого пузыря, его сфинктера, мочеиспускательного канала, наружных половых органов из местных тканей ••• Показания: дефект передней брюшной стенки диаметром не менее 4 см, отсутствие гранулематозных и папилломатозных разрастаний слизистой оболочки ••• Противопоказания: наличие тяжёлых сочетанных пороков и глубокая недоношенность •• Отведение мочи в кишечник ••• Изолированная пересадка мочеточников ••• Пересадка мочеточников вместе с треугольником Льето ••• Мочеточники могут быть пересажены в сигмовидную или прямую кишку •• Создание искусственного мочевого пузыря из петли кишечника.

• Дополнительные операции •• Сшивание симфиза с или без остеотомией костей таза •• Пластика половых органов •• Создание пупка •• Удлинение полового члена •• Óñòðàíåíèå ñîïóòñòâóþùèõ àíîмалий и осложнений.

Осложнения • Пиелонефрит вторичный • ХПН • Недержание мочи • Мочекаменная болезнь • Малигнизация слизистой оболочки мочевого пузыря или прямой кишки.

Синонимы: выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, эктопия мочевого пузыря.

МКБ-10 • Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря