«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Артериит гигантоклеточный

Гигантоклеточный артериит (ГА) — системный васкулит с преимущественным поражением артерий крупного калибра (экстра- и интракраниальных, наиболее типично — височной), возникающий у лиц старше 50 лет. Статистические данные. Частота — 11–17:100 000. Преобладающий возраст — 70–80 лет. Преобладающий пол — женский (5:1).

Этиология не известна. Предполагается связь с инфицированием Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19, Chlamydia pneumoniae.

Патоморфология. Типична активация макрофагов. Выявляют макрофагальную инфильтрацию всех слоёв сосудистой стенки с разрушением внутреннего эластичного слоя и появлением гигантских клеток.

Генетические аспекты. Височный артериит (187360, Â). Прослежены связи с носительством HLA DR4 и с аллелями HLA DRB104.

Классификация клинических форм • Локализованный (височный) ГА • Ревматическая полимиалгия • Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты • Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.

Клиническая картина • Общие симптомы: повышение температуры тела, общая слабость, снижение массы тела • Сосудистые проявления зависят от локализации поражённой артерии •• Височная артерия (90–100% случаев): постоянная интенсивная головная боль, чаще односторонняя, усиливающаяся при прикосновении к коже головы; набухание, отёчность височных артерий, ослабление их пульсации, болезненность при пальпации •• Верхнечелюстная артерия (4–67% случаев): боли, слабость и онемение жевательных мышц, напоминающие по характеру «перемежающуюся хромоту» при эндартериите; беспричинная зубная боль •• Затылочная артерия: постоянные боли в затылке •• Язычная артерия: «перемежающаяся хромота» языка (при разговоре появляются боль и онемение) •• Артерии, кровоснабжающие глаз: неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, окклюзия центральной артерии сетчатки с потерей зрения, ишемический хориоретинит, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит •• Аорта и её ветви: аортит, недостаточность аортального клапана, аневризма грудного или брюшного отделов аорты, ИМ •• Сосуды матки: кровотечения (редко) •• Артерии молочных желёз: опухолевидные образования в железах (редко) • Поражение ЦНС •• мононевриты, полиневропатия •• инсульты как следствие поражения артерий мозга • Поражение сердца: ИМ • Ревматическая полимиалгия • Поражение суставов: симметричный серонегативный полиартрит разнообразной локализации с редким поражением мелких суставов кистей; серопозитивный ревматоидный артрит как сопутствующее заболевание (очень редко) • Варианты начала заболевания •• Классический ГА с поражением височной артерии •• Латентный ГА с поражением височной артерии, выявляемый только при биопсии ••• С преобладанием поражения артерий, кровоснабжающих глаза, либо аорты и её ветвей ••• С преобладанием ревматической полимиалгии ••• С преобладанием неспецифических симптомов: лихорадки, потери массы тела ••• С отсутствием как клинических, так и морфологических признаков височного артериита.

Лабораторные данные • ОАК •• увеличение СОЭ •• нормохромная анемия •• лейкоцитоз •• тромбоцитоз.

Инструментальные данные • Осмотр глазного дна: отёк диска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния, при окклюзии центральной артерии сетчатки — бледность сетчатки • Биопсия височной артерии. При отрицательных результатах показана биопсия артерии с противоположной стороны • Артериография височной артерии (менее информативна).

Диагностические критерии Американской ревматологической Ассоциации (1990) • Начало заболевания после 50 лет • Появление головных болей нового типа • Изменения височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий • Увеличение СОЭ >50 мм/час • Изменения при биопсии артерии: васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными клетками. Для постановки диагноза необходимо 3 любых критерия. Чувствительность 93,5%, специфичность 91,2%.

ЛЕЧЕНИЕ
Тактика. Для предупреждения слепоты и других тяжёлых симптомов лечение следует начать сразу после установления предварительного диагноза. Обязательный компонент — ГК. Режим зависит от степени поражения коронарных артерий и артерий конечностей. Диета предполагает содержащие кальций продукты для профилактики стероидного остеопороза.

Лекарственное лечение • ГК •• Преднизолон •• 20–30 мг/сут при неосложнённом течении •• 40 мг/сут при поражении крупных артерий •• 40–60 мг/сут при нарушении зрения. По мере достижения клинико-лабораторной ремиссии (в среднем через 4–6 нед) дозу ГК начинают постепенно снижать: на 5 мг каждую неделю до 40 мг/сут, затем на 2 мг каждую неделю до 20 мг/сут, затем на 1 мг каждую неделю. При обострении заболевания (головная боль, лихорадка, миалгия) дозу преднизолона повышают до исчезновения симптомов. Поддерживающую дозу препарата (5–10 мг) применяют не менее 2 лет •• Пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в в течение 3 дней с последующим переходом на поддерживающую дозу 20–30 мг/сут внутрь (при быстром нарушении зрения) • Только при наличии противопоказаний к ГК, развитии серьёзных побочных эффектов либо неэффективности ГК — цитостатики (азатиоприн, метотрексат, дапсон) • С целью предотвращения стероидного остеопороза рекомендуют соли кальция 1200 мг/сут и холекальциферол 400–800 МЕ/сут.

Осложнения • Окклюзия центральной артерии сетчатки и слепота • ИМ • Инсульт.

Течение и прогноз. Средняя продолжительность заболевания — 3–4 года. Без проведения лечения — высокий риск развития слепоты и инсульта • Считают, что ГА не оказывает существенного влияния на продолжительность жизни.

Синонимы • Артериит височный • Артериит гранулематозный • Артериит краниальный • Артериит темпоральный • Мезартериит генерализованный гранулематозный • Мезартериит гигантоклеточный гранулематозный • Синдром Хортона–Магата–Брауна.

Сокращение. ГА — гигантоклеточный артериит.

МКБ-10 • M31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией • M31.6 Другие гигантоклеточные артерииты