«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Аномалия Эбштайна

Аномалия Эбштайна — смещение основания задней и (реже) перегородочной створок трёхстворчатого клапана в полость правого желудочка до границы тракта притока и его трабекулярной части, приводящее к увеличению полости правого предсердия и уменьшению полости правого желудочка. Аномалия Эбштайна составляет 0,5–1% всех врождённых пороков сердца. Возникновение этого порока связывают с поступлением лития в организм плода во время беременности.

Гемодинамика • Уменьшение полости правого желудочка приводит к снижению его ударного объёма и уменьшению лёгочного кровотока • Поскольку правое предсердие состоит из двух частей (собственно правого предсердия и части правого желудочка), электрические и механические процессы в нём не синхронизированы. Во время систолы правого предсердия «атриализованная» часть правого желудочка находится в диастоле, а во время систолы правого желудочка возникает систола «атриализованной» части правого предсердия, что приводит к смещению крови из правого предсердия в полые вены • Продолжительность периода компенсации зависит от степени смещения створок клапана и связанной с этим обструкции области перехода трабекулярной части правого желудочка в выводной отдел. Это приводит к дилатации правого желудочка и появлению вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана, которая ассоциируется с дебютом клинических проявлений недостаточности кровообращения по большому кругу • Расширение полости правого предсердия и повышение в нём давления способствуют сохранению овального окна открытым и компенсаторному снижению давления за счёт сброса крови справа налево • Аномалия Эбштайна в 15–20% случаев сочетается с синдромом Вольффа–Паркинсона–Уайта, в 5% случаев — с другими внутрисердечными аномалиями (чаще всего с дефектом межжелудочковой перегородки [ДМЖП], стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком, стенозом и недостаточностью митрального клапана).

Клинические проявления, инструментальные данные, лечение: см. Недостаточность трёхстворчатого клапана.

Прогноз • Ранняя детская смертность при естественном течении порока относительно низкая: в течение первого года жизни умирают 6,5% больных, к 5 годам — 14%, к 10 — 33%, к 20 — 59%, к 30 — 79% и к 40 — 87% • Непосредственная летальность после протезирования трёхстворчатого клапана составляет 0–30%, отдалённая — 5,5–8,6% (в основном за счёт нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений, ассоциированных с применением механических протезов) • Выраженная кардиомегалия до операции и гемодинамически значимые нарушения ритма после операции отрицательно влияют на прогноз.

МКБ-10 • Q22.5 Аномалия Эбштейна