«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Анемия гемолитическая аутоимунная

Аутоиммунные гемолитические анемии — приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрокариоцитов.

Классификация аутоантител на основании серологических исследований • Тепловые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °C) — 80–90% • Холодовые АТ (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °C) — 10% • Двухфазные гемолизины.

Этиология • Тепловые АТ •• Идиопатические причины (50%) •• Неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома) •• Системные заболевания соединительной ткани •• Вирусная инфекция (например, гепатит) • Холодовые АТ: •• Идиопатические причины (50%) •• Инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы) •• Неопластические процессы (лимфома) •• Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната–Ландштайнера) • Индуцированная ЛС (метилдопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов) • См. также Агранулоцитоз.

Клиническая картина • Острое начало с повышения температуры тела • Желтуха • Гепатоспленомегалия • Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.) • Дистрофия миокарда.

Течение • Острое • Подострое • Хроническое • Рецидивирующее.

Лабораторные исследования • Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам) • Анемия • Увеличение СОЭ • Увеличение среднего содержания Hb в эритроцитах • В периферической крови — нормохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, «монетные столбики» из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра; осмотическая резистентность эритроцитов не снижена • Гипербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина) • Снижение содержания гаптоглобина • В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (повышение содержания стеркобилина).

Специальные исследования • Серологическое исследование направлено на выявление иммуноглобулина G (IgG; АТ тепловые) • иммуноглобулина M (IgM; АТ холодовые).

ЛЕЧЕНИЕ

Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.

Тактика ведения зависит от степени тяжести • При индуцированной ЛС — отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают ГК • При этиологической роли тепловых АТ: •• лёгкая степень — заместительная терапия •• средне-тяжёлая — ГК •• тяжёлая — большие дозы ГК, иммунодепрессанты, переливание эритроцитарной массы • При этиологической роли холодовых АТ •• Заместительная терапия •• Следует избегать переохлаждения •• Переливание эритроцитарной массы •• Возможно назначение высоких доз ГК •• Необходимо ограничить применение других ЛС • Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации ЦИК.

Оперативное лечение. Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми АТ, — спленэктомия.

Лекарственная терапия • Препараты выбора — ГК, например преднизолон по 1–2 мг/кг/сут. При длительном лечении дозу постепенно снижают • Альтернативные препараты — иммунодепрессанты (при неэффективности преднизолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес • Циклоспорин при неэффективности ГК-терапии в дозе 3–5 мг/кг/сут на фоне мониторинга концентрации препарата в крови до купирования признаков с последующей постепенной отменой. Обычно применяют сочетание циклоспорина и преднизолона.

Осложнения • Шок (выраженная анемия) • Тромбоэмболии • Тромбоцитопеническая пурпура.

Течение и прогноз • Благоприятные при адекватном лечении • Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания • При молниеносном течении летальность достигает 50%.

Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).

МКБ-10 • D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии