«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Аневризма аорты расслаивающая

Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты возможно в любом её отделе, но чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных больных; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол — мужской (3:1).

Генетические аспекты • Синдром Эрдхайма (*132900, Â): кистозный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки • Синдром Марфана • Синдром Элерса–Данло–Русакова.

Факторы риска • Артериальная гипертензия • Беременность • Наследственная предрасположенность.

Анатомическая классификация Дебейки • Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты • Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты • Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.

Клиническая картина • Основной симптом — резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии — снижение АД) • При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью • Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда).

Специальные исследования • ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента ST и зубца T, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады • ЭхоКГ — расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты • Рентгенологическое исследование грудной клетки — расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обызвествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца • КТ и МРТ органов грудной клетки — двойной просвет аорты с интрамуральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным • Аортография — двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность • Чреспищеводная ЭхоКГ.

Дифференциальная диагностика • ИМ • Приступ стенокардии • ТЭЛА • Пневмония • Плеврит • Перикардит • Пневмоторакс • Острый панкреатит • Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко).

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания: •• Выраженная аортальная недостаточность •• Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры •• Безуспешность консервативной терапии • Необходим тщательный контроль гемодинамики и функций жизненно важных органов •• Для контроля диуреза следует установить мочевой катетер •• Установка катетера Суона–Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при использовании вазоактивных препаратов и препаратов, ослабляющих сократимость миокарда.

Лекарственная терапия — при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса.

Препараты выбора • Пропранолол по 0,5–1 мг в/в каждые 5 мин до нормализации частоты сердечных сокращений (ЧСС; 60–70 в минуту) • Нитропруссид натрия в/в до снижения систолического АД до 100–110 мм рт.ст.

Альтернативные препараты • Резерпин по 0,5–2 мг в/м каждые 4–8 ч. Действие начинается через 1–3 ч • Метилдопа по 250–500 мг каждые 6 ч. Действие начинается лишь через 4–6 ч и продолжается 10–12 ч.

Наблюдение • Систолическое АД необходимо поддерживать на уровне 120 мм рт.ст. или ниже • Рентгенография или КТ органов грудной клетки • После выписки из стационара пациентов необходимо обследовать через 1 мес, а затем через каждые 3 мес • Особое внимание следует обратить на симптомы аортальной недостаточности, боли в груди или пояснице и рентгенологические признаки мешковидных аневризм аорты.

Осложнения • Разрыв аневризмы с развитием шока и быстрым летальным исходом • Рецидив расслаивающей аневризмы аорты.

Течение и прогноз. Смерть обычно наступает вследствие разрыва аорты и тампонады сердца • Без лечения в течение 24 ч погибают 25% пациентов, в течение 2 нед — 60%, в течение 3 мес — 90% • Выживаемость госпитализированных пациентов — 70% • У пациентов с расслаивающей аневризмой восходящей части аорты при раннем хирургическом лечении летальность составляет 29–38% • 10-летняя выживаемость всех оперированных пациентов — 40% • Частота повторного расслоения — 13% в течение 5 лет, 23% в течение 10 лет.

МКБ-10 • I71.0 Расслоение аорты (любой части)

Примечание. Болевой синдром плохо купируется назначением анальгетиков, в т.ч. наркотических.