«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Ангиокератома

Ангиокератома — дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом. Существует множество заболеваний, сопровождающихся появлением ангиокератом.

• Недостаточность a-галактозидазы А (см. Болезнь Фабри).

• Недостаточность a-галактозидазы В (*104170, N-Ацетил-a-D-галактозаминидаза, КФ 3.2.1.49, 22q11, ген GALB, несколько аллелей, r). Некоторые формы известны как болезни Шиндлера и Канзаки. Начало заболевания на первом году жизни. На первый план выступают последствия дегенерации аксонов центральной и периферической нервной систем: утрата двигательных и речевых навыков, децеребрационная ригидность, миоклонические судороги, слепота, невропатии. Также характерны ангиокератомы, телеангиэктазии слизистой оболочки желудка.

• Ангиокератомы ограниченные •• Болезнь Фордайса: на мошонке (редко вульве) возникают многочисленные мелкие (1–4 мм) тёмно-красные ороговевающие папулы, образованные расширенными венулами. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная мошонки, Саттона ангиокератома, Фордайса ограниченная ангиокератома мошонки, Фордайса–Саттона ангиокератома мошонки, Фордайса синдром •• Ангиокератома Мибелли — редкое (наследственное?) заболевание, обычно наблюдается у ослабленных девочек. Заболевание проявляется в возрасте 10–15 лет; на тыльной поверхности кистей (реже на локтях и коленях) появляются ороговевающие папулы до 5 мм в диаметре розового, красного или тёмно-красного цвета. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная пальцев, ангиокератома пальцев акроасфиктическая, Брока бородавчатая телеангиэктазия •• Сосудистый невус Киссмайера. Единичные поражения кожи туловища или конечностей. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная туловища, гемангиома бородавчатая, Киссмайера бородавчатый сосудистый невус, невус ангиокератозный •• Лимфангиокератома — врождённый дерматоз, характеризующийся сочетанием пузырьков, содержащих лимфу, и бородавчатых разрастаний на коже туловища и половых органов.

• Ангиокератомы, сопровождающие другие заболевания: фукозидоз (301500), ганглиозидоз генерализованный GM1, типы 1 и 3 (230500), мукополисахаридоз IVB (253010).

МКБ-10. D18.0 Гемангиома любой локализации

ПРИЛОЖЕНИЯ

Фукозидоз (301500, 1p34, ген FUCA1, À) — наследственная лизосомная болезнь накопления, вызванная недостаточностью a-L-фукозидазы (КФ 3.2.1.51) с накоплением фукозы в тканях. Различные клинические фенотипы включают неврологическую симптоматику, задержку роста, спланхномегалию, рано развивающийся тяжёлый судорожный синдром, огрубление лица, диффузную ангиокератому тела, ангидроз, спастичность, задержку психомоторного развития, необычную форму спондилоэпиметафизарной дисплазии. Лабораторно: недостаточность a-L-фукозидазы, повышенный титр Аг системы крови Льюиса А и В в эритроцитах и слюне.

Ангиома нейрокутанная наследуемая (*106070, Â). Истончение и расширение сосудов мозга, спинномозговая ангиома, синдром Хорнера, гемипарез, эпизодическая гематурия, желудочно-кишечные кровотечения. МКБ-10 • I78 Болезни капилляров.

Ангиома ползучая (гемангиома серпигинозная, 106050, Â). Расширенные извитые капилляры верхних отделов дермы, обычно с атрофией кожи. МКБ-10 • L81.7 Пигментированный красный дерматоз