«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Амиотрофии

Амиотрофия — нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной способности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (ядра ствола мозга, передних рогов спинного мозга — спинальные амиотрофии) или периферических нервных волокон (невральные амиотрофии).

Амиотрофии наследственные — общее название группы чувствительных и двигательных невропатий, а также других заболеваний, дифференцируемых по электрофизиологическим критериям и сочетанным нарушениям (например, атаксии, ретинит, глухота).

• Невральная амиотрофия Шарко–Мари–Тута — см. Болезнь Шарко–Мари–Тута.

• Синдром Дежерина–Сотта — наследственная сенсомоторная невропатия типа III (#145900, гены белков миелина MPZ и PMP22, Â, r). характеризующееся гипертрофией шванновской оболочки нервных волокон со сдавлением и дегенерацией аксонов; проявляется медленно нарастающими периферическими парезами с мышечными атрофиями и нарушениями чувствительности по полиневритическому типу » гипертрофическая семейная невропатия.

• Спинальная амиотрофия Верднига–Хоффманна (*253300, 5q, ген SMA, r): проявляется на первом году жизни (при медленном течении — в возрасте до 4 лет). Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола мозга. Клинически: периферические параличи и амиотрофии конечностей и туловища, слабость, бульбарные симптомы; различают три формы заболевания: врождённую, раннюю детскую и позднюю. Синонимы: Верднига–Хоффманна болезнь, наследственная спинальная амиотрофия, атрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига–Хоффманна прогрессирующая мышечная атрофия.

• Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга–Веландер (*253600, r; *158600, Â): медленно прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга; проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мышц; начало заболевания в возрасте от 2 до 17 лет. Синонимы: атрофия псевдомиопатическая, дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием, Кугельберга–Веландер болезнь, юношеская (ювенильная) мышечная атрофия.

• Некоторые другие наследственные амиотрофии •• Мышечная атрофия злокачественная неврогенная (158650, Â): начало в возрасте 28–62 года, быстрое злокачественное течение, смерть от паралича дыхательной мускулатуры •• Амиотрофия лопаточно-малоберцовая (*181400, Â) •• Амиотрофия неврогенная лопаточно-малоберцовая, новоанглийский тип (*181405, 12q24.1–q24.31, ген SPSMA, Â) •• Атрофия мышечная спинальная лопаточно-малоберцовая (271220, r).

МКБ-10 • G12 Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы