«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Акроостеолиз

Акроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида).

• Акроостеолиз неврогенный (*201300, r). Клинически: дегенерация периферических нервов с утратой чувствительности, сухожильных рефлексов, потливость кистей и стоп, изъязвления пальцев, уплотнение мягких тканей коленных и локтевых суставов, рассасывание дистальных фаланг, общий остеопороз, дополнительные косточки в ламбдовидном шве черепа. Начало раннее с постепенным прогрессированием.

• Аньюм (айнгум, дактилолиз спонтанный) — редкая тропическая болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся дегенеративными изменениями V пальца одной или обеих стоп, реже — других пальцев стоп и кистей, приводящими к спонтанной ампутации пальца. Существует наследуемая форма (103400, Â). Клинически: узкие полосы уплотнённой кожи, образующие кольцевые перетяжки на мизинцах стоп на уровне плюснефаланговых складок и приводящие к уменьшению их размера вплоть до спонтанной ампутации. Подобные перетяжки наблюдают также при нейрогенном акроостеолизе и при мутилирующей кератодермии.

• Дисплазия мандибулоакральная (*248370, r). Клинически: низкорослость, акроостеолиз, ригидность суставов и атрофия кожи на руках и ногах, гипоплазия ключиц, черепные швы широкие, имеется множество искривлённых костей.

• Пикнодизостоз (#265800, 1q21, дефект гена катепсина K CTSK [601105], r): низкий рост, брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, нижней челюсти, позднее прорезывание постоянных зубов, остеосклероз с патологической ломкостью костей, спондилолиз LIV и LV, широкие черепные швы с дополнительными косточками, гипоплазия ключиц, вертлужных впадин, вывих бедра, брахидактилия, акроостеолиз, анемия, гепатоспленомегалия.

• Синдром Ван-Богарта–Хоцея (*277150, r): акроостеолиз, маленькие пальцы кистей и стоп, гипоплазия дистальных отделов локтевой кости, уплощение переносицы, утолщение щёк, микрогнатия (маленькая верхняя челюсть), деформация ушных раковин, аномалии расположения зубов, отсутствие роста волос на подбородке, близорукость, астигматизм, умеренная олигофрения.

• Синдром преждевременного старения Пенттинена (см. Прогерия).

• Синдром Сатойоши (600705, иммунологическое заболевание?): прогрессирующие болезненные приступы судорог мышц, диарея, мальабсорбция, аменорея, тотальная алопеция, скелетные расстройства (низкий рост, аномалии эпифизов, кисты костей, акроостеолиз, переломы, раннее развитие остеоартрозов). Все случаи спорадические, начало в возрасте около 10 лет.

• Синдром Хайду–Чинея (*102500, Â): акроостеолиз развивается в сочетании с гипоплазией дуги нижней челюсти, общим остеопорозом и дополнительными косточками в швах черепа.

МКБ-10 • M89.5 Остеолиз