«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Акромегалия и гигантизм

Акромегалия — прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается уже после завершения окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм.

Этиология • Продуцирующая СТГ аденома гипофиза •• Часто аденома вызывает разрушение «турецкого седла», что можно выявить при рентгенографии черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется •• Гистология: как правило, ацидофильные аденомы •• Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки • Наследуемые и семейные формы: •• соматотрофинома (*102200, ген SMTN, 11q13, Â): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей •• Синдром Розенталя–Клопфера (*102100, Â): сочетание акромегалии и гигантизма со складчатой пахидермией (мощные складки кожи шеи и затылка) •• Синдром акромегалоидного лица (*102150, Â): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос «картошкой» •• Мутации гена SMTN (11q13): развиваются соматотрофинома и последующая акромегалия •• Синдром Сотоса (*117550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина •• Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20q11.2, ген GHRF, В).

Клиническая картина. Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме • У детей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален • Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность больного: увеличение кистей и стоп (особенно кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогубные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами • Органомегалии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей • Туннельные синдромы; особенно часто развивается синдром запястного канала • Остеоартроз (поражаются как периферические суставы, так и позвоночник; проявляется крепитацией, на ранних стадиях — гипермобильностью, на поздних — ограничением движений в суставах) • Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги) •• Синдром Рейно (25%).

Лабораторные исследования • Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный СД наблюдают у 10% больных • Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ) • Гиперкальциурия • Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (содержание лейкоцитов <2000 в 1 мкл, нейтрофилов <25%) • Креатинфосфокиназа (КФК) сыворотки крови не изменена.

Специальные исследования • Рентгенография черепа •• повышенная пневматизация придаточных пазух носа •• утолщение кортикального слоя костей свода черепа •• «турецкое седло»: расширение и углубление гипофизарной ямки • Рентгенография суставов •• сужение суставной щели •• кистозные изменения эпифизов с формированием остеофитов •• «клочкообразность» дистальных фаланг •• штриховые тени — следы отложения пирофосфата кальция в тканях сустава • Рентгенография позвоночника: расширение тел позвонков, оссификация связок позвоночника • КТ и МРТ — наиболее оптимальные методы для визуализации аденомы гипофиза • Электромиография — без патологии • Офтальмологическое исследование: сужение полей зрения.

Диагностическая тактика. Диагноз определяют клинические проявления. Изменения содержания СТГ и/или соматомедина С в крови подтверждают диагноз • Содержание СТГ определяют утром (в постели) •• Уровень выше 10 нг/мл свидетельствует в пользу акромегалии •• У здоровых людей через 1–2 ч после приёма 100 г глюкозы содержание СТГ становится менее 5 нг/мл. У больных с акромегалией этого не происходит, однако возможно парадоксальное повышение СТГ. Если базальный уровень СТГ значительно повышен (например, более 30–50 нг/мл), как это часто наблюдают при акромегалии, тест подавления секреции СТГ декстрозой не проводят • Соматомедин С. Содержание часто повышено у больных акромегалией с нормальным или пограничным уровнем СТГ.

ЛЕЧЕНИЕ • Транссфеноидальная резекция аденомы • Различные виды внешнего облучения — рентгенотерапия, телегамматерапия гипоталамо-гипофизарной области, облучение гипофиза протонным пучком — очень медленно снижают уровень СТГ; возможно отсутствие эффекта в течение 3–10 лет от начала лечения, а в некоторых случаях нормализации не происходит вообще • Большие дозы эстрогенов (изолированно или в сочетании с андрогенами) снижают секрецию СТГ • Бромокриптин в начальной дозе 2,5 мг 4 р/сут перед едой с постепенным увеличением (средняя суточная доза 20–30 мг) — при галакторее, в качестве предоперационной подготовки и после лучевой терапии • Октреотид по 0,05–1 мг п/к 2–3 р/сут — при отсутствии эффекта или невозможности проведения операции, лучевой терапии или применения бромокриптина • В перспективе — препараты соматостатина длительного действия • НПВС — при поражении суставов.

МКБ-10 • E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм