«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА) — заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают три типа СПЭА.

• Тип I (синдром Вермера, *131100, 11q13, ген MEN1, Â): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз •• Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желёз) •• Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома) •• Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев •• Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

• Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], Â): заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы •• Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех больных •• Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% больных ••• Опухоли обычно двусторонние, иногда злокачественные ••• В большинстве случаев проявления феохромоцитомы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы •• Гиперплазия паращитовидных желёз появляется у 60% пациентов.

• Тип III (#162300, 10q11.2, онкоген RET, Â) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип IIb, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа) •• Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома •• Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек •• СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.

Лечение

• СПЭА I •• В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка ••• Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание обычно протекает с гиперплазией всех четырёх желёз ••• Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гастрин ••• Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение блокаторов H2-рецепторов гистамина не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию •• Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

• СПЭА II •• Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-клеток], показана тотальная тиреоидэктомия) •• Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензивный криз •• Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

• СПЭА III. Терапия аналогична таковой при типе II. Поскольку тип III протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.

Синонимы • Множественный эндокринный аденоматоз • Семейный эндокринный аденоматоз • Множественные эндокринные неоплазии.

Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.

МКБ-10 • D44.8 Новообразование неопределённого или неизвестного характера более чем одной эндокринной железы