«ПЕРВЫЙ СРЕДИ РАВНЫХ...»
Нормативные документы
Противодействие коррупции
Поступающим
Студентам
Выпускникам
Проект 5-100
Аккредитация специалистов

Агранулоцитоз

Нейтропения — снижение абсолютного количества циркулирующих в периферической крови нейтрофилов. Возникает либо как симптом поражения костного мозга (например, при остром лейкозе, а также наследуемых дефектах), либо развивается вторично. Нейтропении осложняются инфекционными процессами, особенно часто обусловленных грамотрицательными бактериями и грибами (Candida, Aspergillus), а также вирусы (Herpes).

Агранулоцитоз — резкое снижение ñîäåðæàíèя лейкоцитов в крови (менее 1´109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,5´109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Различают врождённый и приобретённый агранулоцитозы. Среди последних выделяют миелотоксический (например, при воздействии ионизирующей радиации или цитотоксических лекарственных средств [ЛС]) и иммунный, обусловленный либо появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке [СКВ]) или АТ к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства антигена (Аг). Протекает обычно остро. Летальность при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, достигает 80%.

Этиология • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды • ЛС (могут привести к нейтропении и даже к агранулоцитозу): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; ацетазоламид, левамизол, тиамазол, хлорамфеникол, изониазид, триметоприм, хлорохин, алкилирующие вещества (циклофосфамид), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин) • Аутоиммунные заболевания (например, СКВ, аутоиммунный тиреоидит) • Генерализованные инфекции — брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты • Кахексия • Генетическая предрасположенность (см. Агранулоцитоз наследственный).

Клиническая картина • Инфекционные процессы, обусловленные иммунодефицитом: общие симптомы (лихорадка, слабость, потливость, одышка, тахикардия) и специфические проявления в зависимости от локализации воспаления и возбудителя инфекции (некротическая ангина, пневмонии и пр.) • При сопутствующей тромбоцитопении может развиться геморрагический синдром.

Лечение • Прекращение воздействия предполагаемого этиологического агента • Лечение основного заболевания • Антибиотики или противогрибковые средства при выявлении возбудителя следует назначать немедленно. Препарат выбирают эмпирически (обычно активный в отношении Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa или Candida albicans) или по результатам бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры • При аутоиммунном агранулоцитозе показаны ГК в высоких дозах (60–100 мг/сут) до нормализации содержания гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов (при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, ГК не всегда эффективны) • Неспецифические стимуляторы лейкопоэза (метилурацил 500 мг 4 р/сут) — профилактически или при лёгких формах лейкопении • Общеукрепляющая терапия • Препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), например ленограстим, филграстим.

МКБ-10• D70 Агранулоцитоз